IVIG versus Plasmapherese bei der Behandlung von Patienten mit Guillian-Barrie-Syndrom

Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ist eine entzündliche Erkrankung des PNS und die häufigste Ursache einer akuten schlaffen Lähmung mit einer jährlichen globalen Inzidenz von etwa 1–2 pro 100.000 Personenjahre. Patienten mit GBS stellen sich typischerweise mit Schwäche und sensorischen Anzeichen in den Beinen vor, die sich auf die Arme und die Schädelmuskulatur ausbreiten, obwohl die klinische Präsentation der Krankheit heterogen ist und mehrere unterschiedliche klinische Varianten existieren. Die Diagnose von GBS basiert auf der Anamnese des Patienten sowie auf neurologischen, elektrophysiologischen und cerebrospinalen Flüssigkeitsuntersuchungen (CSF). Elektrophysiologische Studien: liefern Hinweise auf eine Dysfunktion des peripheren Nervensystems (PNS) und können zwischen den Subtypen von GBS unterscheiden: akute entzündliche demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (AIDP), akute motorische axonale Neuropathie (AMAN) und akute motorisch-sensorische axonale Neuropathie (AMSAN). Die Krankheit kann schnell fortschreiten und die meisten Patienten mit GBS erreichen ihre maximale Behinderung innerhalb von 2 Wochen. Etwa 20 % der Patienten mit GBS entwickeln eine respiratorische Insuffizienz und benötigen eine mechanische Beatmung. Aufgrund der Beteiligung des vegetativen Nervensystems können Herzrhythmusstörungen und Blutdruckinstabilität auftreten. Eine immunmodulatorische Therapie sollte begonnen werden, wenn die Patienten nicht in der Lage sind, 10 m selbstständig zu gehen. Die Evidenz zur Wirksamkeit der Behandlung bei Patienten, die noch selbstständig gehen können, ist begrenzt, aber eine Behandlung sollte in Betracht gezogen werden, insbesondere wenn diese Patienten eine schnell fortschreitende Schwäche oder andere schwere Symptome wie autonome Dysfunktion, bulbäres Versagen oder respiratorische Insuffizienz zeigen. Klinische Studien haben einen Behandlungseffekt für intravenöses Immunglobulin (IVIg) gezeigt, wenn es innerhalb von 2 Wochen nach Beginn der Schwäche begonnen wurde, und für den Plasmaaustausch, wenn es innerhalb von 4 Wochen begonnen wurde.