IVIG contro plasmaferesi nel trattamento dei pazienti con sindrome di Guillian Barrie

La sindrome di Guillain-Barré (GBS) è una malattia infiammatoria del SNP ed è la causa più comune di paralisi flaccida acuta, con un'incidenza globale annuale di circa 1-2 persone per 100.000 anni. I pazienti con GBS tipicamente presentano debolezza e segni sensoriali nelle gambe che progrediscono verso le braccia e i muscoli cranici, sebbene la presentazione clinica della malattia sia eterogenea ed esistano diverse varianti cliniche distinte. La diagnosi di GBS si basa sulla storia del paziente e sugli esami neurologici, elettrofisiologici e del liquido cerebrospinale (CSF). Studi elettrofisiologici: forniscono la prova della disfunzione del sistema nervoso periferico (PNS) e possono distinguere tra i sottotipi di GBS: poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta (AIDP), neuropatia assonale motoria acuta (AMAN) e neuropatia assonale motoria acuta (AMSAN). La progressione della malattia può essere rapida e la maggior parte dei pazienti con GBS raggiunge la massima disabilità entro 2 settimane. Circa il 20% dei pazienti con GBS sviluppa insufficienza respiratoria e necessita di ventilazione meccanica. Aritmie cardiache e instabilità della pressione sanguigna possono verificarsi a causa del coinvolgimento del sistema nervoso autonomo. La terapia immunomodulatoria deve essere iniziata se i pazienti non sono in grado di camminare autonomamente per 10 m. Le prove sull'efficacia del trattamento nei pazienti che possono ancora camminare autonomamente sono limitate, ma il trattamento deve essere preso in considerazione, soprattutto se questi pazienti mostrano debolezza rapidamente progressiva o altri sintomi gravi come disfunzione autonomica, insufficienza bulbare o insufficienza respiratoria. Gli studi clinici hanno dimostrato un effetto terapeutico per l'immunoglobulina per via endovenosa (IVIg) quando iniziato entro 2 settimane dall'inizio della debolezza e per lo scambio plasmatico quando iniziato entro 4 settimane.