大顆粒リンパ球性白血病（LGLL）におけるシルツキシマブ

包含基準:

• 署名および日付入りのインフォームド コンセント フォームの提供
• -研究期間中のすべての研究手順と利用可能性を遵守する意思を表明した。
• 18 歳以上の男性または女性。
• 以下のLGLLの診断基準を満たします。
• a. 未治療の LGLL 患者の場合、末梢血には CD3+ CD57+ 細胞が 400/mm³ を超えるか、CD8+ 細胞が 650/mm³ を超える必要があり、PCR によるクローン T 細胞受容体のガンマまたはベータ遺伝子再構成の証拠がいずれかで検出される必要があります。末梢血または骨髄。
• b. 以前に治療を受けたことのある LGLL の診断が確立された患者の場合、マルチカラー フローサイトメトリーにより、末梢血または骨髄に残存する CD3+CD57+CD8+ LGLL 集団を特定し、PCR によるクローン T 細胞受容体のガンマまたはベータ遺伝子再構成の証拠を特定する必要があります。末梢血または骨髄で検出する必要があります。 末梢血絶対クローン CD3+ CD57+ または CD8+ LGLL 集団が適格性のために所定の最小値に達する必要はないという要件はありません。免疫抑制療法は、罹患率および死亡率の主な原因である好中球減少症、貧血または血小板減少症に影響を与えることなく、LGLL 細胞数を大幅に減少させることができるからです。

• -治療の適応症の少なくとも1つがあります：

  1. 500/mm³未満の重度の好中球減少症、または
  2. 再発性感染症に伴う好中球減少症、または
  3. ヘモグロビンが 9 g/dL 未満の症候性貧血、または
  4. -輸血が必要な輸血依存性貧血 >= 1か月あたり1 u、または
  5. 重度の血小板減少症 <20,000/mm³、または
  6. 出血を伴う血小板減少症<50,000 / mm³。
• 参加者は、未治療または以前に LGLL の治療を受けている可能性があります。
• -現在治療を受けている参加者は、治験薬の投与前に、30日以上または5回の消失半減期のいずれか長い方のウォッシュアウト期間が必要です。
• 東部共同腫瘍学グループ (ECOG) のパフォーマンスステータス 0-2。
• クレアチニンクリアランス (CLCr) ≥15 mL/分。
• 参加者が慢性肝疾患を患っている場合、Child-Pugh スコアは A または B である必要があります。
• 生殖能力のある女性の場合：治験薬注入の少なくとも1か月前に非常に効果的な避妊薬を使用し、治験参加中および治験薬の最終投与後さらに3か月間、非常に効果的な避妊薬を使用することに同意した。
• 生殖能力のある男性の場合：試験参加中および治験薬の最終投与後さらに3か月間、パートナーとの効果的な避妊を確保するためのコンドームまたはその他の方法の使用。 男性は、同じ期間に精子を提供しないことに同意する必要があります。

除外基準:

• -HIV、B型肝炎、および/またはC型肝炎などのウイルス感染を含む、全身療法を必要とする活動的な感染。
• -任意の病状に対するメトトレキサート、シクロホスファミド、またはシクロスポリンの現在の使用。
• 骨髄異形成症候群（MDS）を併発している。
• ウイルス感染によるLGLの上昇。
• 妊娠中または授乳中。
• -シルツキシマブに対する既知の重度のアレルギー反応。
• -研究調査員の意見では、消化管（GI）穿孔のリスクが高い。
• -治験薬投与の30日前に生ワクチンを接種した、または 治療期間中および治験薬の最終投与後3か月以内に生ワクチンを接種する予定。
• 関節リウマチ（RA）などのリウマチ性疾患は、研究の除外基準ではありません。
• 自己免疫性血液学的貧血 (AIHA) や免疫性血小板減少症 (ITP) などの共存する血液学的状態は、自動的な除外基準ではありませんが、治験責任医師の裁量に委ねられます。
• -非活動性非黒色腫皮膚がん、子宮頸部の上皮内がん、早期前立腺がん、または治験責任医師が臨床的に重要でないと見なしたその他のがんを除いて、治癒したとは見なされない以前または同時の悪性腫瘍。
• -試験の結果を混乱させる可能性のある状態、治療法、または検査室異常の履歴または現在の証拠を持っている、試験の全期間にわたって参加者の参加を妨げる、または参加する参加者の最善の利益にならない、研究調査員の意見では。