筋萎縮性側索硬化症患者の横隔膜機能モニタリングに対する横隔膜超音波の貢献 (ALSUS)

筋萎縮性側索硬化症 (ALS) は、成人に発生するまれな神経筋疾患です。 これは、筋不全につながる第 1 および第 2 運動ニューロンの進行性変性を特徴としています。 脊髄型では、ALS は手足の関与の進行性の悪化によって現れますが、球型は嚥下障害、構音障害、および摂食困難を示します。

呼吸障害は ALS の最も深刻な特徴です。 横隔神経の損傷は横隔膜の衰弱を引き起こし、必然的に慢性の拘束性呼吸不全につながります。 症候性の夜間または日中の肺胞低換気の段階では、非侵襲的換気 (NIV) によって生存期間が延長され、呼吸器症状が緩和されて生活の質が向上します。

NIV の開始の適応は、呼吸器症状の出現だけでなく、横隔膜機能不全の証明にも基づいています。 横隔膜機能の四半期ごとのフォローアップは、2006 年以来、フランスの保健当局によって推奨されています。 これは、機能的な呼吸調査 (座位および臥位での VC、最大吸気圧の測定) と、PaCO2 の測定または夜間の SpO2 の記録による日中または夜間の低換気のスクリーニングに基づいています。

これらの検査へのアクセスは制限されたままであり、実行が複雑な場合があります (特に、球損傷の場合の呼吸操作中の口の閉塞に関する問題)。 したがって、患者の 60% だけが完全な評価を受けます。 さらに、これらの探索は横隔膜機能障害の後期マーカーにすぎず、組織学的横隔膜筋萎縮症と相関しないことが最近示されています。

したがって、横隔膜機能を評価するための新しい、信頼性が高く、簡単に利用できるツールの開発が必要であり、病気の過程で横隔膜機能不全を早期に検出することができます。 このようなツールは、最適な時期に NIV を実施することを容易にし、急性呼吸困難のエピソードを防ぎます。

最近、横隔膜機能を評価するための新しいツールとして横隔膜超音波が ICU に登場しました。 利用可能性が高く、安価で、非照射で、迅速に実行でき、再現性があり、非常に感度が高く、横隔膜機能不全の診断に特異的であるという利点があります。

ALS では、横隔膜機能障害の診断またはフォローアップのための超音波の寄与を調査した研究はほとんどありません。 さらに、これまでのところ、横隔膜超音波を完全な肺機能検査 (PFT) データまたは横隔膜圧 (Pdi) の直接測定と比較した研究はありません。 疾患中の超音波画像で横隔膜がどのように変化するかを報告する出版物はほとんどありません。 さらに、これらの研究は、呼吸補助による呼吸不全または死亡への進行の予測における横隔膜超音波の関心を分析していません。 最後に、これらの研究では、単純な合意に基づくパラメーターではなく、横隔膜のさまざまな超音波測定 (ストローク、厚さ、肥厚率、および肥厚率など) を使用しています。

この研究の目的は、横隔膜超音波パラメーターの進化を説明し、他の呼吸測定 (PFT、PaCO2、夜間オキシメトリー) と最もよく相関するパラメーターを特定し、NIV の開始を予測する際の横隔膜超音波の予後値を決定することです6ヶ月と12ヶ月で死亡。