Apport de l'échographie diaphragmatique pour le suivi de la fonction diaphragmatique chez les patients atteints de sclérose latérale amyotrophique (ALSUS)

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neuromusculaire rare qui survient chez l'adulte. Elle se caractérise par une dégénérescence progressive des premier et deuxième motoneurones conduisant à une défaillance musculaire. Dans sa forme rachidienne, la SLA se manifeste par une aggravation progressive de l'atteinte des membres, alors que la forme bulbaire présente des troubles de la déglutition, une dysarthrie et des difficultés d'alimentation.

L'insuffisance respiratoire est la caractéristique la plus grave de la SLA. Les lésions du nerf phrénique provoquent une faiblesse diaphragmatique, qui conduit inévitablement à une insuffisance respiratoire restrictive chronique. Au stade de l'hypoventilation alvéolaire nocturne ou diurne symptomatique, la ventilation non invasive (VNI) prolonge la survie tout en améliorant la qualité de vie en soulageant les symptômes respiratoires.

L'indication de mise en route de la VNI repose sur l'apparition de symptômes respiratoires mais aussi sur la mise en évidence d'une insuffisance diaphragmatique. Un suivi trimestriel de la fonction diaphragmatique est recommandé par la Haute Autorité de Santé depuis 2006. Elle repose sur des explorations respiratoires fonctionnelles (VC en position assise et couchée, mesure de la pression inspiratoire maximale) et le dépistage d'une hypoventilation diurne ou nocturne avec la mesure de la PaCO2 ou l'enregistrement nocturne de la SpO2.

L'accès à ces examens reste limité et ils sont parfois complexes à réaliser (notamment problèmes d'occlusion buccale lors des manœuvres respiratoires en cas d'atteinte bulbaire). Ainsi, seulement 60% des patients subissent une évaluation complète. De plus, ces explorations ne sont que des marqueurs tardifs de dysfonction diaphragmatique et il a été récemment montré qu'elles ne sont pas corrélées à une amyotrophie diaphragmatique histologique.

Le développement de nouveaux outils fiables et facilement disponibles pour l'évaluation de la fonction diaphragmatique, et capables de détecter l'insuffisance diaphragmatique tôt dans l'évolution de la maladie, est donc nécessaire. De tels outils faciliteraient la mise en place de la VNI au moment optimal, prévenant ainsi les épisodes de détresse respiratoire aiguë.

Récemment, l'échographie diaphragmatique est apparue aux soins intensifs comme un nouvel outil d'évaluation de la fonction diaphragmatique. Elle a l'avantage d'être hautement disponible, peu coûteuse, non irradiante, rapide à réaliser, reproductible et très sensible et spécifique pour le diagnostic de la dysfonction diaphragmatique.

Dans la SLA, peu d'études se sont penchées sur l'apport de l'échographie pour le diagnostic ou le suivi d'une dysfonction diaphragmatique. De plus, aucune étude à ce jour n'a comparé l'échographie diaphragmatique aux données complètes du test de la fonction pulmonaire (PFT) ou à la mesure directe de la pression diaphragmatique (Pdi). Très peu de publications rapportent l'évolution du diaphragme en échographie au cours de la maladie. De plus, ces études n'analysent pas l'intérêt de l'échographie diaphragmatique dans la prédiction de l'évolution vers l'insuffisance respiratoire avec assistance respiratoire ou le décès. Enfin, ces études utilisent différentes mesures échographiques du diaphragme (course, épaisseur, taux d'épaississement, taux de taux d'épaississement, entre autres) plutôt qu'un simple paramètre consensuel.

L'objectif de cette étude est de décrire l'évolution des paramètres de l'échographie diaphragmatique, d'identifier le paramètre le plus corrélé aux autres mesures respiratoires (PFT, PaCO2, oxymétrie nocturne) et de déterminer la valeur pronostique de l'échographie diaphragmatique pour prédire l'initiation de la VNI ou décès à 6 et 12 mois.