Вклад УЗИ диафрагмы в мониторинг функции диафрагмы у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом (ALSUS)

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — редкое нервно-мышечное заболевание, встречающееся у взрослых. Он характеризуется прогрессирующей дегенерацией первого и второго мотонейронов, приводящей к мышечной недостаточности. При спинальной форме БАС проявляется прогрессирующим ухудшением поражения конечностей, тогда как бульбарная форма проявляется нарушениями глотания, дизартрией и трудностями при кормлении.

Нарушение дыхания является наиболее серьезным признаком БАС. Поражение диафрагмального нерва вызывает слабость диафрагмы, что неизбежно приводит к хронической рестриктивной дыхательной недостаточности. На стадии симптоматической ночной или дневной альвеолярной гиповентиляции неинвазивная вентиляция легких (НИВ) продлевает выживаемость, улучшая качество жизни за счет купирования респираторных симптомов.

Показания к началу НИВЛ основаны на появлении респираторных симптомов, а также на выявлении диафрагмальной недостаточности. С 2006 года Министерство здравоохранения Франции рекомендует проводить ежеквартальное наблюдение за функцией диафрагмы. Он основан на функциональных респираторных исследованиях (VC в положении сидя и лежа, измерение максимального давления на вдохе) и скрининге на дневную или ночную гиповентиляцию с измерением PaCO2 или ночной регистрацией SpO2.

Доступ к этим исследованиям остается ограниченным, и иногда они сложны для выполнения (в частности, проблемы с окклюзией рта во время дыхательных маневров в случае бульбарного повреждения). Таким образом, только 60% пациентов проходят полное обследование. Более того, эти исследования являются лишь поздними маркерами дисфункции диафрагмы, и недавно было показано, что они не коррелируют с гистологической амиотрофией диафрагмы.

Поэтому необходима разработка новых, надежных и легкодоступных инструментов для оценки функции диафрагмы, способных выявлять диафрагмальную недостаточность на ранних стадиях заболевания. Такие инструменты упростили бы проведение НИВЛ в оптимальное время, предотвращая эпизоды острой дыхательной недостаточности.

Недавно УЗИ диафрагмы появилось в отделениях интенсивной терапии как новый инструмент для оценки функции диафрагмы. Преимущество этого метода заключается в том, что он очень доступен, недорог, не требует облучения, быстр в выполнении, воспроизводим, очень чувствителен и специфичен для диагностики дисфункции диафрагмы.

При БАС в нескольких исследованиях изучалась роль ультразвука в диагностике или последующем наблюдении за дисфункцией диафрагмы. Кроме того, до сих пор ни одно исследование не сравнило ультразвуковое исследование диафрагмы с данными полного функционального теста легких (PFT) или с прямым измерением диафрагмального давления (Pdi). В очень немногих публикациях сообщается о том, как изменяется диафрагма на УЗИ во время заболевания. Более того, в этих исследованиях не анализируется интерес УЗИ диафрагмы к прогнозированию прогрессирования дыхательной недостаточности при респираторной поддержке или смерти. Наконец, в этих исследованиях используются различные ультразвуковые измерения диафрагмы (ход, толщина, доля утолщения и коэффициент доли утолщения, среди прочего), а не простой, согласованный параметр.

Цель этого исследования — описать эволюцию параметров УЗИ диафрагмы, определить параметр, который лучше всего коррелирует с другими респираторными показателями (PFT, PaCO2, ночная оксиметрия), и определить прогностическую ценность УЗИ диафрагмы для прогнозирования начала НИВЛ или смерть в 6 и 12 мес.