Bijdrage van diafragmatische echografie voor het bewaken van de diafragmatische functie bij patiënten met amyotrofische laterale sclerose (ALSUS)

Amyotrofische laterale sclerose (ALS) is een zeldzame neuromusculaire ziekte die voorkomt bij volwassenen. Het wordt gekenmerkt door een progressieve degeneratie van de eerste en tweede motorneuronen die leiden tot spierfalen. In zijn spinale vorm manifesteert ALS zich door een progressieve verslechtering van de betrokkenheid van de ledematen, terwijl de bulbaire vorm zich presenteert met slikstoornissen, dysartrie en voedingsproblemen.

Ademhalingsstoornissen zijn de ernstigste kenmerken van ALS. Beschadiging van de nervus phrenicus veroorzaakt diafragmatische zwakte, wat onvermijdelijk leidt tot chronisch restrictief ademhalingsfalen. In het stadium van symptomatische nachtelijke of dagelijkse alveolaire hypoventilatie verlengt niet-invasieve beademing (NIV) de overleving terwijl de kwaliteit van leven wordt verbeterd door ademhalingssymptomen te verlichten.

De indicatie voor het starten van NIV is gebaseerd op het optreden van respiratoire symptomen, maar ook op het aantonen van diafragmatische insufficiëntie. Sinds 2006 wordt een driemaandelijkse follow-up van de diafragmatische functie aanbevolen door de Franse gezondheidsautoriteit. Het is gebaseerd op functionele respiratoire verkenningen (VC in zittende en liggende positie, meting van maximale inspiratiedruk) en screening op dagelijkse of nachtelijke hypoventilatie met de meting van PaCO2 of de nachtelijke registratie van SpO2.

De toegang tot deze onderzoeken blijft beperkt en ze zijn soms complex om uit te voeren (met name problemen met mondafsluiting tijdens ademhalingsmanoeuvres in geval van bulbaire schade). Zo ondergaat slechts 60% van de patiënten een volledige evaluatie. Bovendien zijn deze verkenningen slechts late markers van diafragmatische disfunctie, en onlangs is aangetoond dat ze niet correleren met histologische diafragmatische amyotrofie.

De ontwikkeling van nieuwe, betrouwbare en gemakkelijk verkrijgbare hulpmiddelen voor de evaluatie van de diafragmatische functie, en die in staat zijn om diafragmatische insufficiëntie vroeg in het verloop van de ziekte op te sporen, is daarom noodzakelijk. Dergelijke tools zouden het gemakkelijker maken om NIV op het optimale moment te implementeren, waardoor episodes van acute ademnood worden voorkomen.

Onlangs is diafragmatische echografie op de ICU verschenen als een nieuw hulpmiddel voor het beoordelen van de diafragmatische functie. Het heeft het voordeel dat het zeer beschikbaar, goedkoop, niet-bestralend, snel uit te voeren, reproduceerbaar en zeer gevoelig en specifiek is voor de diagnose van diafragmatische disfunctie.

Bij ALS hebben weinig studies de bijdrage van ultrageluid voor de diagnose of follow-up van diafragmatische disfunctie onderzocht. Bovendien heeft geen enkele studie tot nu toe diafragmatische echografie vergeleken met volledige longfunctietestgegevens (PFT) of met directe meting van diafragmatische druk (Pdi). Zeer weinig publicaties rapporteren hoe het middenrif verandert op echografie tijdens de ziekte. Bovendien analyseren deze onderzoeken niet het belang van diafragmatische echografie bij de voorspelling van progressie naar respiratoire insufficiëntie met respiratoire ondersteuning, of overlijden. Ten slotte gebruiken deze onderzoeken verschillende ultrasone metingen van het diafragma (onder andere slag, dikte, verdikkingsfractie en verhouding verdikkingsfractie) in plaats van een eenvoudige, consensuele parameter.

Het doel van deze studie is om de evolutie van diafragmatische echografieparameters te beschrijven, om de parameter te identificeren die het best correleert met andere ademhalingsmetingen (PFT, PaCO2, nachtelijke oximetrie) en om de prognostische waarde van diafragmatische echografie te bepalen bij het voorspellen van de initiatie van NIV of dood op 6 en 12 maanden.