Diafragman ultraäänen panos pallean toiminnan seurantaan potilailla, joilla on amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALSUS)

Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS) on harvinainen neuromuskulaarinen sairaus, jota esiintyy aikuisilla. Sille on ominaista ensimmäisen ja toisen motorisen neuronin progressiivinen rappeutuminen, joka johtaa lihasten vajaatoimintaan. Selkärangaisessa muodossaan ALS ilmenee raajojen osallistumisen asteittaisena pahenemisena, kun taas bulbar-muotoon liittyy nielemishäiriöitä, dysartriaa ja ruokintavaikeuksia.

Hengityksen vajaatoiminta on ALS:n vakavin piirre. Freninen hermovaurio aiheuttaa pallean heikkoutta, joka johtaa väistämättä krooniseen rajoittavaan hengitysvajaukseen. Oireisen yön tai vuorokauden keuhkorakkuloiden hypoventilaatiovaiheessa non-invasiivinen ventilaatio (NIV) pidentää eloonjäämistä ja parantaa samalla elämänlaatua lievittämällä hengitystieoireita.

NIV-hoidon aloitusaihe perustuu hengitystieoireiden ilmaantumiseen, mutta myös pallean vajaatoiminnan osoittamiseen. Ranskan terveysviranomainen on suositellut pallean toiminnan neljännesvuosittaista seurantaa vuodesta 2006 lähtien. Se perustuu toiminnallisiin hengitystutkimuksiin (VC istuma- ja makuuasennossa, maksimaalisen sisäänhengityspaineen mittaus) ja vuorokauden tai yön hypoventilaatioseulontaan PaCO2:n mittauksella tai SpO2:n yön tallennuksella.

Pääsy näihin tutkimuksiin on edelleen rajallinen, ja niiden suorittaminen on joskus monimutkainen (erityisesti suun tukkeutumiseen liittyvät ongelmat hengitysharjoitusten aikana sipulivaurion sattuessa). Näin ollen vain 60 % potilaista käy läpi täydellisen arvioinnin. Lisäksi nämä tutkimukset ovat vain myöhäisiä kalvon toimintahäiriön merkkiaineita, ja äskettäin on osoitettu, että ne eivät korreloi histologisen diafragman amyotrofian kanssa.

Siksi on tarpeen kehittää uusia, luotettavia ja helposti saatavilla olevia työkaluja pallean toiminnan arviointiin, jotka pystyvät havaitsemaan pallean vajaatoiminnan varhaisessa vaiheessa. Tällaiset työkalut helpottaisivat NIV:n käyttöönottoa optimaalisella hetkellä, mikä estää akuutin hengitysvaikeuden jaksot.

Äskettäin pallean ultraääni on ilmestynyt teho-osastolle uutena työkaluna pallean toiminnan arvioinnissa. Sen etuna on se, että se on erittäin saatavilla, halpa, säteilyttämätön, nopea suorittaa, toistettava ja erittäin herkkä ja spesifinen diafragman toimintahäiriön diagnosointiin.

ALS:ssa vain harvat tutkimukset ovat tutkineet ultraäänen merkitystä diafragman toimintahäiriön diagnosoinnissa tai seurannassa. Lisäksi missään tutkimuksessa ei toistaiseksi ole verrattu pallean ultraääntä täydelliseen keuhkotoimintatestiin (PFT) tai suoraan palleanpaineen (Pdi) mittaukseen. Hyvin harvat julkaisut raportoivat pallean muuttumisesta ultraäänikuvauksessa taudin aikana. Lisäksi näissä tutkimuksissa ei analysoida diafragman ultraäänen kiinnostusta ennustettaessa etenemistä kohti hengitysvajausta hengitystuella tai kuolemaa. Lopuksi, näissä tutkimuksissa käytetään erilaisia ​​pallean ultraäänimittauksia (muun muassa veto, paksuus, paksuuntuva jae ja paksuuntumisosuussuhde) yksinkertaisen, yksimielisen parametrin sijaan.

Tämän tutkimuksen tavoitteena on kuvata pallean ultraääniparametrien kehitystä, tunnistaa parametri, joka korreloi parhaiten muiden hengitysmittausten kanssa (PFT, PaCO2, yöoksimetria) ja määrittää pallean ultraäänen ennustearvo ennakoitaessa NIV:n alkamista tai kuolema 6 ja 12 kuukauden iässä.