A rekeszizom ultrahang hozzájárulása amiotrófiás laterális szklerózisban szenvedő betegek rekeszizom funkciójának monitorozására (ALSUS)

Az amiotrófiás laterális szklerózis (ALS) egy ritka neuromuszkuláris betegség, amely felnőtteknél fordul elő. Jellemzője az első és a második motoros neuron progresszív degenerációja, ami izomelégtelenséghez vezet. Spinalis formájában az ALS a végtagok érintettségének fokozatos romlásában nyilvánul meg, míg a bulbaris forma nyelési zavarokkal, dysarthriával és táplálkozási nehézségekkel jár.

A légzéskárosodás az ALS legsúlyosabb jellemzője. A phrenicus idegkárosodás rekeszizomgyengeséget okoz, ami elkerülhetetlenül krónikus restrikciós légzési elégtelenséghez vezet. A tünetekkel járó éjszakai vagy nappali alveoláris hipoventiláció szakaszában a non-invazív lélegeztetés (NIV) meghosszabbítja a túlélést, miközben javítja az életminőséget a légúti tünetek enyhítésével.

Az NIV megkezdésének indikációja a légúti tünetek megjelenésén, de a rekeszizom elégtelenségének kimutatásán is alapul. A Francia Egészségügyi Hatóság 2006 óta javasolja a rekeszizom működésének negyedévente történő nyomon követését. Funkcionális légzési felderítéseken (VC ülő és fekvő helyzetben, maximális belégzési nyomás mérése) és a nappali vagy éjszakai hipoventiláció szűrésén alapul PaCO2 méréssel vagy SpO2 éjszakai rögzítésével.

Ezekhez a vizsgálatokhoz való hozzáférés továbbra is korlátozott, és néha bonyolultak az elvégzésük (különösen a szájüreg károsodása esetén a légzési manőverek során felmerülő szájelzáródás). Így a betegek mindössze 60%-a esik teljes körű kivizsgáláson. Ráadásul ezek a feltárások csak a rekeszizom diszfunkció késői markerei, és a közelmúltban kimutatták, hogy nincsenek összefüggésben a szövettani diafragmatikus amiotrófiával.

Ezért szükséges olyan új, megbízható és könnyen elérhető eszközök kifejlesztése a rekeszizom működésének értékelésére, amelyek alkalmasak a rekeszizom elégtelenségének a betegség korai szakaszában történő kimutatására. Az ilyen eszközök megkönnyítenék az NIV optimális időpontban történő bevezetését, megelőzve az akut légzési distressz epizódjait.

A közelmúltban a rekeszizom-ultrahang jelent meg az intenzív osztályon, mint új eszköz a rekeszizom működésének felmérésére. Előnye, hogy rendkívül elérhető, olcsó, nem sugároz be, gyorsan végrehajtható, reprodukálható, valamint nagyon érzékeny és specifikus a rekeszizom diszfunkció diagnosztizálására.

Az ALS-ben kevés tanulmány vizsgálta az ultrahang hozzájárulását a rekeszizom diszfunkció diagnosztizálásához vagy nyomon követéséhez. Ezenkívül eddig egyetlen tanulmány sem hasonlította össze a rekeszizom ultrahangját a teljes tüdőfunkciós teszt (PFT) adataival vagy a rekeszizom nyomásának (Pdi) közvetlen mérésével. Nagyon kevés publikáció számol be arról, hogy a rekeszizom hogyan változik az ultrahangos képalkotás során a betegség során. Ezenkívül ezek a tanulmányok nem elemzik a rekeszizom ultrahang érdeklődését a légzéstámogatással járó légzési elégtelenség vagy a halál előrejelzésében. Végül ezek a vizsgálatok a rekeszizom különböző ultrahangos méréseit (többek között a löket, vastagság, vastagodási frakció és a vastagodási frakció aránya) alkalmazzák egyszerű, konszenzusos paraméter helyett.

A tanulmány célja a rekeszizom ultrahang paramétereinek alakulásának leírása, az egyéb légzési mérésekkel (PFT, PaCO2, éjszakai oximetria) legjobban korreláló paraméter azonosítása, valamint a rekeszizom ultrahang prognosztikai értékének meghatározása a NIV, ill. halála 6 és 12 hónapos korában.