Přínos ultrazvuku bránice pro monitorování funkce bránice u pacientů s amyotrofickou laterální sklerózou (ALSUS)

Amyotrofická laterální skleróza (ALS) je vzácné neuromuskulární onemocnění, které se vyskytuje u dospělých. Je charakterizována progresivní degenerací prvního a druhého motorického neuronu vedoucí ke svalovému selhání. Ve své spinální formě se ALS projevuje progresivním zhoršováním postižení končetin, zatímco bulbární forma se projevuje poruchami polykání, dysartrií a potížemi s přijímáním potravy.

Porucha dýchání je nejzávažnějším rysem ALS. Poškození bráničního nervu způsobuje slabost bránice, která nevyhnutelně vede k chronickému restriktivnímu respiračnímu selhání. Ve fázi symptomatické noční nebo diurnální alveolární hypoventilace prodlužuje neinvazivní ventilace (NIV) přežití a zároveň zlepšuje kvalitu života zmírněním respiračních symptomů.

Indikace k zahájení NIV je založena na objevení se respiračních symptomů, ale také na průkazu brániční insuficience. Francouzský zdravotnický úřad doporučuje od roku 2006 čtvrtletní sledování funkce bránice. Je založena na funkčních respiračních exploracích (VC v sedě a vleže, měření maximálního inspiračního tlaku) a screeningu diurnální nebo noční hypoventilace s měřením PaCO2 nebo nočním záznamem SpO2.

Přístup k těmto vyšetřením zůstává omezený a jejich provedení je někdy složité (zejména problémy s okluzí úst při dýchacích manévrech v případě poškození bulbu). Kompletní vyšetření tedy podstoupí pouze 60 % pacientů. Navíc jsou tyto průzkumy pouze pozdními markery brániční dysfunkce a nedávno se ukázalo, že nekorelují s histologickou amyotrofií bránice.

Je proto nutné vyvinout nové, spolehlivé a snadno dostupné nástroje pro hodnocení funkce bránice, které jsou schopny odhalit brániční nedostatečnost v časném průběhu onemocnění. Takové nástroje by usnadnily implementaci NIV v optimálním čase a zabránily epizodám akutní respirační tísně.

V poslední době se na JIP objevuje ultrazvuk bránice jako nový nástroj pro hodnocení funkce bránice. Má tu výhodu, že je vysoce dostupný, levný, neozařuje, rychle se provádí, je reprodukovatelný a velmi citlivý a specifický pro diagnostiku brániční dysfunkce.

U ALS jen málo studií zkoumalo přínos ultrazvuku pro diagnostiku nebo sledování brániční dysfunkce. Navíc žádná studie dosud neporovnávala brániční ultrazvuk s údaji z kompletního testu funkce plic (PFT) nebo s přímým měřením bráničního tlaku (Pdi). Velmi málo publikací uvádí, jak se bránice mění na ultrazvukovém zobrazení během onemocnění. Kromě toho tyto studie neanalyzují zájem ultrazvuku bránice v predikci progrese k respiračnímu selhání s podporou dýchání nebo smrti. A konečně, tyto studie používají různá ultrazvuková měření membrány (mimo jiné zdvih, tloušťku, zahušťovací frakci a poměr zahušťovací frakce) spíše než jednoduchý konsensuální parametr.

Cílem této studie je popsat vývoj parametrů bráničního ultrazvuku, identifikovat parametr, který nejlépe koreluje s ostatními respiračními měřeními (PFT, PaCO2, noční oxymetrie) a stanovit prognostickou hodnotu ultrazvuku bránice při predikci zahájení NIV resp. smrt v 6 a 12 měsících.