Udział ultrasonografii przepony w monitorowaniu funkcji przepony u pacjentów ze stwardnieniem zanikowym bocznym (ALSUS)

Stwardnienie zanikowe boczne (ALS) to rzadka choroba nerwowo-mięśniowa występująca u dorosłych. Charakteryzuje się postępującą degeneracją pierwszego i drugiego neuronu ruchowego prowadzącą do niewydolności mięśniowej. W postaci rdzeniowej ALS objawia się postępującym pogorszeniem zajęcia kończyn, podczas gdy postać opuszkowa objawia się zaburzeniami połykania, dyzartrią i trudnościami w karmieniu.

Upośledzenie oddychania jest najpoważniejszą cechą ALS. Uszkodzenie nerwu przeponowego powoduje osłabienie przepony, co nieuchronnie prowadzi do przewlekłej restrykcyjnej niewydolności oddechowej. Na etapie objawowej nocnej lub dobowej hipowentylacji pęcherzyków płucnych wentylacja nieinwazyjna (NIV) wydłuża przeżycie, jednocześnie poprawiając jakość życia poprzez łagodzenie objawów ze strony układu oddechowego.

Wskazaniem do rozpoczęcia NIV jest pojawienie się objawów ze strony układu oddechowego, ale także stwierdzona niewydolność przepony. Od 2006 r. francuski urząd ds. zdrowia zaleca cokwartalną obserwację funkcji przepony. Polega na funkcjonalnej eksploracji układu oddechowego (VC w pozycji siedzącej i leżącej, pomiar maksymalnego ciśnienia wdechowego) oraz skriningu w kierunku dobowej lub nocnej hipowentylacji z pomiarem PaCO2 lub nocną rejestracją SpO2.

Dostęp do tych badań pozostaje ograniczony, a ich wykonanie bywa skomplikowane (szczególnie problemy z niedrożnością jamy ustnej podczas manewrów oddechowych w przypadku uszkodzenia opuszki). Tym samym tylko 60% pacjentów poddaje się pełnej ocenie. Co więcej, badania te są jedynie późnymi markerami dysfunkcji przepony, a ostatnio wykazano, że nie korelują one z histologicznym zanikem przepony.

Konieczne jest zatem opracowanie nowych, niezawodnych i łatwo dostępnych narzędzi do oceny funkcji przepony, które są w stanie wykryć niedoczynność przepony we wczesnym stadium choroby. Takie narzędzia ułatwiłyby wdrożenie NIV w optymalnym czasie, zapobiegając epizodom ostrej niewydolności oddechowej.

Ostatnio ultrasonografia przepony pojawiła się na OIT jako nowe narzędzie do oceny funkcji przepony. Ma tę zaletę, że jest wysoce dostępna, niedroga, nie powoduje napromieniowania, jest szybka do wykonania, powtarzalna oraz bardzo czuła i specyficzna w diagnostyce dysfunkcji przepony.

W ALS niewiele badań dotyczyło wpływu ultradźwięków na diagnostykę lub obserwację dysfunkcji przepony. Ponadto w żadnym dotychczas badaniu nie porównano ultrasonografii przepony z danymi z pełnego testu czynnościowego płuc (PFT) ani z bezpośrednim pomiarem ciśnienia przepony (Pdi). Bardzo nieliczne publikacje donoszą o tym, jak zmienia się przepona w badaniu ultrasonograficznym podczas choroby. Ponadto badania te nie analizują zainteresowania ultrasonografii przepony w przewidywaniu progresji do niewydolności oddechowej ze wspomaganiem oddychania lub zgonu. Wreszcie, badania te wykorzystują różne pomiary ultrasonograficzne przepony (między innymi skok, grubość, frakcję pogrubienia i współczynnik frakcji pogrubienia), a nie prosty, uzgodniony parametr.

Celem pracy jest opis ewolucji parametrów ultrasonografii przepony, identyfikacja parametru, który najlepiej koreluje z innymi pomiarami oddechowymi (PFT, PaCO2, oksymetria nocna) oraz określenie wartości prognostycznej ultrasonografii przepony w przewidywaniu rozpoczęcia NIV lub śmierć w wieku 6 i 12 miesięcy.