Beitrag des Zwerchfell-Ultraschalls zur Überwachung der Zwerchfellfunktion bei Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose (ALSUS)

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine seltene neuromuskuläre Erkrankung, die bei Erwachsenen auftritt. Es ist durch eine fortschreitende Degeneration des ersten und zweiten Motoneurons gekennzeichnet, die zu Muskelversagen führt. In ihrer spinalen Form manifestiert sich ALS durch eine fortschreitende Verschlechterung der Beteiligung der Gliedmaßen, während die bulbäre Form mit Schluckstörungen, Dysarthrie und Schwierigkeiten bei der Nahrungsaufnahme einhergeht.

Die Beeinträchtigung der Atmung ist das schwerwiegendste Merkmal von ALS. Eine Schädigung des Zwerchfellnervs verursacht eine Zwerchfellschwäche, die unweigerlich zu einer chronischen restriktiven Ateminsuffizienz führt. Im Stadium der symptomatischen nächtlichen oder täglichen alveolären Hypoventilation verlängert die nicht-invasive Beatmung (NIV) das Überleben und verbessert gleichzeitig die Lebensqualität durch Linderung der respiratorischen Symptome.

Die Indikation zur Einleitung einer NIV richtet sich nach dem Auftreten respiratorischer Symptome, aber auch nach dem Nachweis einer Zwerchfellinsuffizienz. Eine vierteljährliche Nachsorge der Zwerchfellfunktion wird seit 2006 von der französischen Gesundheitsbehörde empfohlen. Es basiert auf funktionellen Atemexplorationen (VC in sitzender und liegender Position, Messung des maximalen Inspirationsdrucks) und einem Screening auf tägliche oder nächtliche Hypoventilation mit der Messung von PaCO2 oder der nächtlichen Aufzeichnung von SpO2.

Der Zugang zu diesen Untersuchungen ist nach wie vor eingeschränkt und teilweise komplex in der Durchführung (insbesondere Probleme mit Mundverschluss bei Atemmanövern bei Bulbarschäden). Daher werden nur 60 % der Patienten einer vollständigen Untersuchung unterzogen. Darüber hinaus sind diese Untersuchungen nur späte Marker einer Zwerchfellfunktionsstörung, und es wurde kürzlich gezeigt, dass sie nicht mit einer histologischen Zwerchfellamyotrophie korrelieren.

Daher ist die Entwicklung neuer, zuverlässiger und leicht verfügbarer Instrumente zur Beurteilung der Zwerchfellfunktion erforderlich, die in der Lage sind, eine Zwerchfellinsuffizienz früh im Krankheitsverlauf zu erkennen. Solche Tools würden es einfacher machen, NIV zum optimalen Zeitpunkt einzusetzen und Episoden akuter Atemnot vorzubeugen.

Vor kurzem ist Zwerchfell-Ultraschall auf der Intensivstation als neues Instrument zur Beurteilung der Zwerchfellfunktion erschienen. Es hat den Vorteil, dass es hochverfügbar, kostengünstig, nicht bestrahlend, schnell durchführbar, reproduzierbar und sehr empfindlich und spezifisch für die Diagnose von Zwerchfellfunktionsstörungen ist.

Bei ALS haben nur wenige Studien den Beitrag des Ultraschalls zur Diagnose oder Nachsorge der Zwerchfellfunktionsstörung untersucht. Darüber hinaus hat bisher keine Studie den Ultraschall des Zwerchfells mit den Daten des vollständigen Lungenfunktionstests (PFT) oder der direkten Messung des Zwerchfelldrucks (Pdi) verglichen. Nur sehr wenige Veröffentlichungen berichten darüber, wie sich das Zwerchfell während der Krankheit in der Ultraschallbildgebung verändert. Darüber hinaus analysieren diese Studien nicht die Bedeutung des Zwerchfell-Ultraschalls für die Vorhersage des Fortschreitens einer Ateminsuffizienz mit Atemunterstützung oder des Todes. Schließlich verwenden diese Studien verschiedene Ultraschallmessungen des Zwerchfells (unter anderem Hub, Dicke, Verdickungsfraktion und Verdickungsfraktionsverhältnis) anstelle eines einfachen, einvernehmlichen Parameters.

Das Ziel dieser Studie ist es, die Entwicklung der Zwerchfell-Ultraschallparameter zu beschreiben, den Parameter zu identifizieren, der am besten mit anderen Atmungsmessungen (PFT, PaCO2, nächtliche Oximetrie) korreliert, und den prognostischen Wert des Zwerchfell-Ultraschalls bei der Vorhersage der Einleitung von NIV oder zu bestimmen Tod mit 6 und 12 Monaten.