Contribuição da Ultrassonografia Diafragmática para o Monitoramento da Função Diafragmática em Pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica (ALSUS)

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neuromuscular rara que ocorre em adultos. É caracterizada por uma degeneração progressiva do primeiro e segundo neurônios motores levando à falência muscular. Na forma espinhal, a ELA manifesta-se por piora progressiva do acometimento dos membros, enquanto a forma bulbar apresenta distúrbios de deglutição, disartria e dificuldade de alimentação.

A insuficiência respiratória é a característica mais grave da ELA. A lesão do nervo frênico causa fraqueza diafragmática, que inevitavelmente leva à insuficiência respiratória restritiva crônica. No estágio de hipoventilação alveolar noturna ou diurna sintomática, a ventilação não invasiva (VNI) prolonga a sobrevida e melhora a qualidade de vida ao aliviar os sintomas respiratórios.

A indicação para o início da VNI baseia-se no aparecimento de sintomas respiratórios mas também na demonstração de insuficiência diafragmática. Um acompanhamento trimestral da função diafragmática é recomendado pela Autoridade de Saúde Francesa desde 2006. Baseia-se em explorações respiratórias funcionais (VC na posição sentada e deitada, medição da pressão inspiratória máxima) e rastreio de hipoventilação diurna ou noturna com a medição da PaCO2 ou registo noturno da SpO2.

O acesso a estes exames permanece limitado e, por vezes, de execução complexa (nomeadamente problemas de oclusão da boca durante as manobras respiratórias em caso de lesão bulbar). Assim, apenas 60% dos pacientes passam por uma avaliação completa. Além disso, essas explorações são apenas marcadores tardios de disfunção diafragmática, e recentemente foi demonstrado que não se correlacionam com a amiotrofia diafragmática histológica.

Portanto, é necessário o desenvolvimento de ferramentas novas, confiáveis ​​e de fácil acesso para a avaliação da função diafragmática, capazes de detectar a insuficiência diafragmática precocemente no curso da doença. Tais ferramentas facilitariam a implementação da VNI no momento ideal, evitando episódios de desconforto respiratório agudo.

Recentemente, a ultrassonografia diafragmática surgiu na UTI como uma nova ferramenta para avaliação da função diafragmática. Tem a vantagem de ser altamente disponível, barato, não irradiante, rápido de executar, reprodutível e muito sensível e específico para o diagnóstico de disfunção diafragmática.

Na ELA, poucos estudos investigaram a contribuição da ultrassonografia para o diagnóstico ou acompanhamento da disfunção diafragmática. Além disso, nenhum estudo até o momento comparou a ultrassonografia diafragmática com os dados completos do teste de função pulmonar (TFP) ou com a medição direta da pressão diafragmática (Pdi). Poucas publicações relatam como o diafragma muda na ultrassonografia durante a doença. Além disso, esses estudos não analisam o interesse da ultrassonografia diafragmática na predição de evolução para insuficiência respiratória com suporte respiratório ou morte. Finalmente, esses estudos usam diferentes medidas de ultrassom do diafragma (curso, espessura, fração de espessamento e proporção de fração de espessamento, entre outros) em vez de um parâmetro simples e consensual.

O objetivo deste estudo é descrever a evolução dos parâmetros do ultrassom diafragmático, identificar o parâmetro que melhor se correlaciona com outras medidas respiratórias (PFT, PaCO2, oximetria noturna) e determinar o valor prognóstico do ultrassom diafragmático na previsão do início da VNI ou óbito aos 6 e 12 meses.