Contribución de la ecografía diafragmática para la monitorización de la función diafragmática en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ALSUS)

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neuromuscular rara que ocurre en adultos. Se caracteriza por una degeneración progresiva de la primera y la segunda motoneurona que conduce a la insuficiencia muscular. En su forma espinal, la ELA se manifiesta por un empeoramiento progresivo de la afectación de las extremidades, mientras que la forma bulbar cursa con trastornos de la deglución, disartria y dificultades para la alimentación.

La insuficiencia respiratoria es la característica más grave de la ELA. El daño del nervio frénico causa debilidad diafragmática, lo que inevitablemente conduce a una insuficiencia respiratoria restrictiva crónica. En la etapa de hipoventilación alveolar nocturna o diurna sintomática, la ventilación no invasiva (VNI) prolonga la supervivencia al tiempo que mejora la calidad de vida al aliviar los síntomas respiratorios.

La indicación para el inicio de la VNI se basa en la aparición de síntomas respiratorios pero también en la demostración de insuficiencia diafragmática. La autoridad sanitaria francesa ha recomendado un seguimiento trimestral de la función diafragmática desde 2006. Se basa en exploraciones respiratorias funcionales (CV en sedestación y tumbado, medida de la presión inspiratoria máxima) y cribado de hipoventilación diurna o nocturna con medida de PaCO2 o registro nocturno de SpO2.

El acceso a estos exámenes sigue siendo limitado y, en ocasiones, son complejos de realizar (en particular, problemas con la oclusión de la boca durante las maniobras respiratorias en caso de daño bulbar). Así, solo el 60% de los pacientes se someten a una evaluación completa. Además, estas exploraciones son solo marcadores tardíos de disfunción diafragmática, y recientemente se ha demostrado que no se correlacionan con la amiotrofia diafragmática histológica.

Por lo tanto, es necesario el desarrollo de herramientas nuevas, confiables y de fácil acceso para la evaluación de la función diafragmática, y que sean capaces de detectar la insuficiencia diafragmática de manera temprana en el curso de la enfermedad. Dichas herramientas facilitarían la implementación de la VNI en el momento óptimo, previniendo episodios de dificultad respiratoria aguda.

Recientemente, la ecografía diafragmática ha aparecido en la UCI como una nueva herramienta para evaluar la función diafragmática. Tiene la ventaja de ser de alta disponibilidad, económico, no irradiante, rápido de realizar, reproducible y muy sensible y específico para el diagnóstico de disfunción diafragmática.

En ELA, pocos estudios han investigado la contribución de la ecografía para el diagnóstico o seguimiento de la disfunción diafragmática. Además, ningún estudio hasta el momento ha comparado la ecografía diafragmática con los datos completos de la prueba de función pulmonar (PFT) o con la medición directa de la presión diafragmática (Pdi). Muy pocas publicaciones informan cómo cambia el diafragma en las imágenes de ultrasonido durante la enfermedad. Además, estos estudios no analizan el interés de la ecografía diafragmática en la predicción de la progresión hacia la insuficiencia respiratoria con soporte respiratorio o la muerte. Finalmente, estos estudios utilizan diferentes medidas ecográficas del diafragma (recorrido, espesor, fracción de engrosamiento y relación de fracción de engrosamiento, entre otras) en lugar de un simple parámetro consensuado.

El objetivo de este estudio es describir la evolución de los parámetros de la ecografía diafragmática, identificar el parámetro que mejor se correlaciona con otras medidas respiratorias (PFT, PaCO2, oximetría nocturna) y determinar el valor pronóstico de la ecografía diafragmática en la predicción del inicio de VNI o muerte a los 6 y 12 meses.