Bidrag fra diafragmatisk ultralyd for overvåking av diafragmafunksjon hos pasienter med amyotrofisk lateral sklerose (ALSUS)

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en sjelden nevromuskulær sykdom som forekommer hos voksne. Det er preget av en progressiv degenerasjon av de første og andre motorneuronene som fører til muskelsvikt. I sin spinalform manifesterer ALS seg ved en progressiv forverring av involvering av lemmer, mens bulbarformen viser seg med svelgeforstyrrelser, dysartri og matvansker.

Åndedrettssvikt er den mest alvorlige egenskapen ved ALS. Frenisk nerveskade forårsaker diafragmatisk svakhet, som uunngåelig fører til kronisk restriktiv respirasjonssvikt. På stadiet med symptomatisk nattlig eller daglig alveolær hypoventilasjon, forlenger ikke-invasiv ventilasjon (NIV) overlevelsen samtidig som livskvaliteten forbedres ved å lindre luftveissymptomer.

Indikasjonen for initiering av NIV er basert på forekomsten av luftveissymptomer, men også på påvisning av diafragmatisk insuffisiens. En kvartalsvis oppfølging av diafragmatisk funksjon har blitt anbefalt av den franske helsemyndigheten siden 2006. Den er basert på funksjonelle respiratoriske undersøkelser (VC i sittende og liggende stilling, måling av maksimalt inspirasjonstrykk) og screening for daglig eller nattlig hypoventilasjon med måling av PaCO2 eller nattlig registrering av SpO2.

Tilgangen til disse undersøkelsene forblir begrenset, og de er noen ganger kompliserte å utføre (spesielt problemer med munnokklusjon under respirasjonsmanøvrer i tilfelle bulbarskade). Dermed gjennomgår kun 60 % av pasientene en fullstendig utredning. Dessuten er disse undersøkelsene bare sene markører for diafragmatisk dysfunksjon, og det har nylig blitt vist at de ikke korrelerer med histologisk diafragmatisk amyotrofi.

Utvikling av nye, pålitelige og lett tilgjengelige verktøy for evaluering av diafragmatisk funksjon, og som er i stand til å oppdage diafragmatisk insuffisiens tidlig i sykdomsforløpet, er derfor nødvendig. Slike verktøy vil gjøre det lettere å implementere NIV på det optimale tidspunktet, og forhindre episoder med akutt pustebesvær.

Nylig har diafragmatisk ultralyd dukket opp på intensivavdelingen som et nytt verktøy for å vurdere diafragmatisk funksjon. Den har fordelen av å være svært tilgjengelig, billig, ikke-bestrålende, rask å utføre, reproduserbar og svært følsom og spesifikk for diagnostisering av diafragmatisk dysfunksjon.

Ved ALS har få studier undersøkt bidraget av ultralyd for diagnostisering eller oppfølging av diafragmatisk dysfunksjon. I tillegg har ingen studier så langt sammenlignet diafragmatisk ultralyd med fullstendig lungefunksjonstest (PFT) data eller direkte måling av diafragmatisk trykk (Pdi). Svært få publikasjoner rapporterer hvordan diafragma endres på ultralydbilde under sykdommen. Dessuten analyserer disse studiene ikke interessen til diafragmatisk ultralyd i prediksjonen av progresjon mot respirasjonssvikt med respirasjonsstøtte eller død. Til slutt bruker disse studiene forskjellige ultralydmålinger av mellomgulvet (bl.a. slag, tykkelse, fortykningsfraksjon og fortykningsfraksjonsforhold) i stedet for en enkel, konsensuell parameter.

Målet med denne studien er å beskrive utviklingen av diafragmatisk ultralydparametere, identifisere parameteren som best korrelerer med andre respiratoriske mål (PFT, PaCO2, nattlig oksimetri) og å bestemme den prognostiske verdien av diafragmatisk ultralyd for å forutsi initiering av NIV eller død ved 6 og 12 måneder.