Bidrag fra diafragmatisk ultralyd til overvågning af diafragmafunktion hos patienter med amyotrofisk lateral sklerose (ALSUS)

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en sjælden neuromuskulær sygdom, der opstår hos voksne. Det er karakteriseret ved en progressiv degeneration af den første og anden motorneuron, der fører til muskelsvigt. I sin spinalform manifesterer ALS sig ved en progressiv forværring af lemmerpåvirkning, hvorimod bulbarformen viser sig med synkeforstyrrelser, dysartri og ernæringsbesvær.

Åndedrætsnedsættelse er det mest alvorlige træk ved ALS. Frenisk nerveskade forårsager diaphragmatisk svaghed, hvilket uundgåeligt fører til kronisk restriktiv respirationssvigt. I stadiet af symptomatisk natlig eller daglig alveolær hypoventilation forlænger non-invasiv ventilation (NIV) overlevelsen, mens den forbedrer livskvaliteten ved at lindre luftvejssymptomer.

Indikationen for initiering af NIV er baseret på forekomsten af ​​luftvejssymptomer, men også på påvisning af diafragmatisk insufficiens. En kvartalsvis opfølgning af diafragmafunktionen er blevet anbefalet af den franske sundhedsmyndighed siden 2006. Den er baseret på funktionelle respiratoriske undersøgelser (VC i siddende og liggende stilling, måling af maksimalt inspiratorisk tryk) og screening for daglig eller natlig hypoventilation med måling af PaCO2 eller natlig registrering af SpO2.

Adgangen til disse undersøgelser er fortsat begrænset, og de er nogle gange komplekse at udføre (især problemer med mundokklusion under åndedrætsmanøvrer i tilfælde af bulbarskade). Kun 60 % af patienterne gennemgår således en fuldstændig evaluering. Desuden er disse udforskninger kun sene markører for diaphragmatisk dysfunktion, og det er for nylig blevet vist, at de ikke korrelerer med histologisk diaphragmatisk amyotrofi.

Udvikling af nye, pålidelige og let tilgængelige værktøjer til evaluering af diafragmatisk funktion, og som er i stand til at påvise diafragmatisk insufficiens tidligt i sygdomsforløbet, er derfor nødvendig. Sådanne værktøjer ville gøre det lettere at implementere NIV på det optimale tidspunkt og forhindre episoder med akut åndedrætsbesvær.

For nylig er diafragmatisk ultralyd dukket op på intensivafdelingen som et nyt værktøj til at vurdere diafragmatisk funktion. Den har den fordel, at den er meget tilgængelig, billig, ikke-bestrålende, hurtig at udføre, reproducerbar og meget følsom og specifik til diagnosticering af diafragmatisk dysfunktion.

Ved ALS har få studier undersøgt ultralyds bidrag til diagnosticering eller opfølgning af diafragmatisk dysfunktion. Derudover har ingen undersøgelse hidtil sammenlignet diafragmatisk ultralyd med komplet lungefunktionstest (PFT) data eller med direkte måling af diafragmatisk tryk (Pdi). Meget få publikationer rapporterer, hvordan mellemgulvet ændrer sig på ultralydsbilleddannelse under sygdommen. Desuden analyserer disse undersøgelser ikke interessen for diaphragmatisk ultralyd i forudsigelsen af ​​progression mod respirationssvigt med respiratorisk støtte eller død. Endelig anvender disse undersøgelser forskellige ultralydsmålinger af mellemgulvet (blandt andet slagtilfælde, tykkelse, fortykkelsesfraktion og fortykkelsesfraktionsforhold) snarere end en simpel, konsensuel parameter.

Formålet med denne undersøgelse er at beskrive udviklingen af ​​diaphragmatiske ultralydsparametre, at identificere den parameter, der bedst korrelerer med andre respiratoriske mål (PFT, PaCO2, natlig oximetri) og at bestemme den prognostiske værdi af diaphragmatisk ultralyd ved forudsigelse af initiering af NIV eller død efter 6 og 12 måneder.