근위축성 측삭 경화증 환자에서 횡격막 기능 모니터링을 위한 횡격막 초음파의 기여도 (ALSUS)

근위축성 측삭 경화증(ALS)은 성인에게 발생하는 드문 신경근 질환입니다. 그것은 근육 부전으로 이어지는 첫 번째 및 두 번째 운동 뉴런의 점진적인 변성을 특징으로 합니다. 척추 형태에서 ALS는 사지 침범의 점진적인 악화로 나타나는 반면 구근 형태는 삼킴 장애, 구음 장애 및 섭식 장애를 나타냅니다.

호흡 장애는 ALS의 가장 심각한 특징입니다. 횡격막 신경 손상은 횡격막 약화를 유발하여 필연적으로 만성 제한성 호흡 부전으로 이어집니다. 증상이 있는 야간 또는 주간 폐포 호흡저하 단계에서 비침습적 환기(NIV)는 호흡기 증상을 완화하여 삶의 질을 향상시키면서 생존을 연장합니다.

NIV 시작에 대한 적응증은 호흡기 증상의 출현뿐만 아니라 횡격막 기능 부전의 증명에 근거합니다. 프랑스 보건 당국은 2006년부터 횡격막 기능에 대한 분기별 후속 조치를 권장했습니다. 이는 기능적 호흡 탐색(앉은 자세와 누운 자세의 VC, 최대 흡기압 측정) 및 PaCO2 측정 또는 야간 SpO2 기록을 통한 주간 또는 야간 호흡저하 스크리닝을 기반으로 합니다.

이러한 검사에 대한 접근은 여전히 ​​제한적이며 때로는 수행하기가 복잡합니다(특히 구근 손상의 경우 호흡 조작 중 입이 막히는 문제). 따라서 환자의 60%만이 완전한 평가를 받습니다. 더욱이, 이러한 탐구는 횡격막 기능 장애의 후기 마커일 뿐이며, 최근에는 조직학적 횡격막 근위축증과 관련이 없는 것으로 나타났습니다.

따라서 횡격막 기능을 평가하고 질병 초기에 횡격막 부전을 감지할 수 있는 새롭고 신뢰할 수 있으며 쉽게 사용할 수 있는 도구의 개발이 필요합니다. 이러한 도구를 사용하면 최적의 시간에 NIV를 보다 쉽게 ​​구현하여 급성 호흡 곤란을 예방할 수 있습니다.

최근 횡격막 초음파는 횡격막 기능을 평가하는 새로운 도구로 ICU에 등장했습니다. 횡격막 기능 장애의 진단에 매우 유용하고, 저렴하고, 방사선을 조사하지 않고, 신속하게 수행할 수 있고, 재현 가능하고, 매우 민감하고 구체적이라는 장점이 있습니다.

ALS에서 횡격막 기능 장애의 진단 또는 후속 조치를 위한 초음파의 기여도를 조사한 연구는 거의 없습니다. 또한 지금까지 횡격막 초음파를 완전한 폐기능 검사(PFT) 데이터 또는 횡격막 압력(Pdi)의 직접 측정과 비교한 연구는 없습니다. 질병이 진행되는 동안 초음파 영상에서 횡격막이 어떻게 변하는지 보고하는 간행물은 거의 없습니다. 더욱이, 이러한 연구는 호흡 지원이 있는 호흡 부전 또는 사망으로의 진행 예측에서 횡격막 초음파의 관심을 분석하지 않습니다. 마지막으로, 이러한 연구는 단순하고 합의된 매개변수가 아닌 횡격막의 다양한 초음파 측정(스트로크, 두께, 비후 분율 및 비후 분율 비율)을 사용합니다.

이 연구의 목적은 횡격막 초음파 매개변수의 진화를 설명하고, 다른 호흡 측정(PFT, PaCO2, 야간 산소 측정)과 가장 잘 상관되는 매개변수를 식별하고, NIV 또는 생후 6개월 12개월에 사망.