EBV-HLHおよびCAEBVに対するリツキシマブ単剤療法

包含基準:

1. EBV-HLH または CAEBV の診断基準を満たす患者は、EBV リンパ球サブセットの検出後、主に B リンパ球に感染していることが確認されます。 EBV-HLH 診断基準: 血球貪食性リンパ組織球症 (HLH)-04 診断基準を満たします。末梢血中のEBV-DNAまたは組織中のEBERが陽性であった場合、患者はEBV関連HLH（EBV-HLH）と診断された。CAEBV診断基準：（1）3か月以上持続する持続性または再発性の感染性単核球症様症状。 (2)末梢血または組織病変におけるEBV-DNAの量的増加。 (3) 原発性エプスタイン・バーウイルス感染症（感染性単核球症）、自己免疫疾患、先天性免疫不全症、ヒト免疫不全ウイルス（HIV）感染症、または免疫抑制療法または基礎的な免疫抑制を必要とするその他の基礎疾患など、他の診断の可能性の除外
2. 研究開始前、総ビリルビンが正常値の上限の10倍以下、血清クレアチニンが正常値の1.5倍以下。注入後、フィブリノーゲンは ≥0.6g/L に補正できます。
3. 血清 HIV 抗原または抗体陰性。
4. HCV 抗体陰性、または HCV 抗体陽性だが HCV RNA 陰性。
5. HBV 表面抗原および HBV コア抗体は両方とも陰性です。 上記のいずれかが陽性の場合、末梢血B型肝炎ウイルスDNA力価検出が必要であり、コピー数が1×103コピー/ml未満であればグループに含めることができる。
6. 心臓心エコー検査によるLVEF ≥ 50%。
7. 妊娠可能年齢の女性は、妊娠していないことを妊娠検査によって確認する必要があり、検査期間中および最後の投与後 12 か月以上以内に効果的な避妊措置を積極的に講じる必要があります。 妊娠中、授乳中の女性は参加できません。 試験期間中および最後の投与後3か月以上以内に避妊措置を講じる必要があります。
8. インフォームドコンセントが得られています。 -

除外基準:

1. ニューヨーク心臓協会 (NYHA) スコアによると、グレード II 以上 (グレード II を含む) の心臓病を持つ患者。
2. 妊娠中または授乳中の女性、およびこの治験中に適切な避妊措置を拒否した出産適齢期の患者。
3. リツキシマブ成分にアレルギーのある方、またはより重度のアレルギー体質の方。
4. 重度の低ガンマグロブリン血症。
5. 活動性の内臓の大量出血（胃腸出血、肺胞出血、頭蓋内出血などを含む）。
6. 制御されていない活動性感染症（肺感染症、腸感染症などを含む）。
7. HBV 表面抗原および/または HBV コア抗体が陽性であり、末梢血 B 型肝炎ウイルス DNA 検査により活動性 B 型肝炎患者の存在が確認されます。
8. 重度の精神疾患。
9. 治験期間中および/または追跡期間中に従わなかった患者。
10. 他の臨床研究者と並行して参加します。