EBV-HLH 및 CAEBV에 대한 리툭시맙 단일 요법

포함 기준:

1. EBV-HLH 또는 CAEBV의 진단 기준을 충족하는 환자는 EBV 림프구 하위 집합 검출 후 주로 B 림프구에 감염된 것으로 확인됩니다. EBV-HLH 진단 기준: 혈구탐식림프조직구증(HLH)-04 진단 기준 충족; 말초 혈액의 EBV-DNA 또는 조직의 EBER이 양성이었고, 환자는 EBV 관련 HLH(EBV-HLH)로 진단되었습니다. CAEBV 진단 기준: (1) 지속성 또는 재발성 전염성 단핵구증 유사 증상이 3개월 이상 지속됨; (2) 말초 혈액 또는 조직 병변의 EBV-DNA 양적 증가; (3) 원발성 엡스타인-바 바이러스 감염(전염성 단핵구증), 자가면역 질환, 선천성 면역결핍, 인간 면역결핍 바이러스(HIV) 감염 또는 면역억제 요법 또는 근본적인 면역억제를 필요로 하는 기타 기저 질환과 같은 다른 가능한 진단의 배제
2. 연구 시작 전, 총 빌리루빈이 정상 상한치의 10배 이하, 혈청 크레아티닌이 정상치의 1.5배 이하; 피브리노겐은 주입 후 ≥0.6g/L로 교정될 수 있습니다.
3. 혈청 HIV 항원 또는 항체 음성.
4. HCV 항체 음성 또는 HCV 항체 양성이지만 HCV RNA 음성.
5. HBV 표면 항원과 HBV 핵심 항체는 모두 음성입니다. 위의 항목 중 하나라도 양성이면 말초혈액 B형 간염 바이러스 DNA 역가 검출이 필요하며, 1×103 copies/ml 미만의 복제수를 그룹에 포함할 수 있습니다.
6. 심장초음파에서 LVEF ≥ 50%.
7. 가임기 여성은 임신 테스트를 통해 임신하지 않았으며 테스트 기간 동안 그리고 마지막 투여 후 ≥ 12개월 이내에 효과적인 피임 조치를 취할 의향이 있음을 확인해야 합니다. 임신 및 수유 중인 여성은 참가할 수 없습니다. 피임 조치는 시험 기간 동안 그리고 마지막 투여 후 ≥3개월 이내에 이루어져야 합니다.
8. 정보에 입각한 동의를 얻었습니다. -

제외 기준:

1. NYHA(New York Heart Association) 점수에 따르면, 2등급 이상의 심장병 환자(2등급 포함);
2. 임상시험 기간 동안 적절한 피임 조치를 거부한 임부 또는 수유부 및 가임기 환자.
3. 리툭시맙 성분에 알레르기가 있거나 중증의 알레르기 체질인 자
4. 심한 저감마글로불린혈증.
5. 내부 장기의 활동성 대량 출혈(위장관 출혈, 폐포 출혈, 두개내 출혈 등 포함);
6. 조절되지 않는 활동성 감염(폐 감염, 장 감염 등 포함);
7. HBV 표면 항원 및/또는 HBV 핵심 항체가 양성이고 말초 혈액 B형 간염 바이러스 DNA 검사에서 활동성 B형 간염 환자의 존재를 확인합니다.
8. 심각한 정신 질환;
9. 시험 및/또는 추적 기간 동안 순응하지 않은 환자.
10. 동시에 다른 임상 연구자에 참여합니다.