Rituximab monoterapi for EBV-HLH og CAEBV

Inklusjonskriterier:

1. Pasienter som oppfyller de diagnostiske kriteriene for EBV-HLH eller CAEBV er bekreftet å være hovedsakelig infisert med B-lymfocytter etter påvisning av EBV-lymfocyttundergrupper. EBV-HLH diagnostiske kriterier: Oppfyll hemofagocytisk lymfohistiocytose (HLH)-04 diagnostiske kriterier; EBV-DNA i perifert blod eller EBER i vev var positive, pasienter ble diagnostisert med EBV-assosiert HLH (EBV-HLH). CAEBV diagnostiske kriterier: (1) vedvarende eller tilbakevendende infeksiøs mononukleose-lignende symptomer som vedvarer i mer enn 3 måneder; (2) EBV-DNA kvantitativ økning i perifert blod eller vevslesjoner; (3) utelukkelse av annen mulig diagnose, som primær Epstein-Barr-virusinfeksjon (infeksiøs mononukleose), autoimmun sykdom, medfødt immunsvikt, humant immunsviktvirus (HIV)-infeksjon eller andre underliggende tilstander som krever immunsuppressiv terapi eller underliggende immunsuppresjon
2. Før studiestart var total bilirubin ≤10 ganger øvre normalgrense, serumkreatinin ≤1,5 ​​ganger normalverdien; fibrinogen kan korrigeres til ≥0,6g/L etter infusjon.
3. Serum HIV-antigen eller antistoff-negativ.
4. HCV antistoff negativ, eller HCV antistoff positiv, men HCV RNA negativ.
5. HBV-overflateantigen og HBV-kjerneantistoff er begge negative. Hvis noe av det ovennevnte er positivt, kreves deteksjon av DNA-titer på perifert blod hepatitt B-virus, og antall kopier mindre enn 1×103 kopier/ml kan inkluderes i gruppen.
6. LVEF ≥ 50 % ved hjerteekkokardiografi.
7. Kvinner i fertil alder må bekreftes ved en graviditetstest at de ikke er gravide, og er villige til å ta effektive prevensjonstiltak i testperioden og innen ≥ 12 måneder etter siste dose. Kvinner under graviditet og amming kan ikke delta. Prevensjonstiltak bør tas i løpet av testperioden og innen ≥3 måneder etter siste dose.
8. Informert samtykke innhentet. -

Ekskluderingskriterier:

1. I følge New York Heart Association (NYHA) score, pasienter med hjertesykdom av grad II eller høyere (inkludert grad II);
2. Gravide eller ammende kvinner og pasienter i fertil alder som nektet å ta passende prevensjonstiltak under denne studien.
3. De som er allergiske mot rituximab-ingredienser eller har mer alvorlig allergisk konstitusjon;
4. Alvorlig hypogammaglobulinemi.
5. Aktiv massiv blødning av indre organer (inkludert gastrointestinal blødning, alveolær blødning, intrakraniell blødning, etc.);
6. Ukontrollert aktiv infeksjon (inkludert lungeinfeksjon, tarminfeksjon, etc.);
7. HBV-overflateantigen og/eller HBV-kjerneantistoff er positive, og DNA-testen for hepatitt B-virus i perifert blod bekrefter eksistensen av aktive hepatitt B-pasienter.
8. Alvorlig psykisk lidelse;
9. Pasienter som ikke var kompatible under utprøvings- og/eller oppfølgingsperioden.
10. Delta samtidig i andre kliniske etterforskere.