Rituximab monoterápia az EBV-HLH és a CAEBV kezelésére

Bevételi kritériumok:

1. Az EBV-HLH vagy CAEBV diagnosztikai kritériumainak megfelelő betegekről az EBV limfocita alcsoportok kimutatása után kiderült, hogy főként B-limfocitákkal fertőzöttek. EBV-HLH diagnosztikai kritériumok: Megfelel a hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH)-04 diagnosztikai kritériumoknak; A perifériás vérben az EBV-DNS vagy a szövetekben az EBER pozitív volt, a betegeknél EBV-hez kapcsolódó HLH-t (EBV-HLH) diagnosztizáltak. CAEBV diagnosztikai kritériumok: (1) tartós vagy visszatérő fertőző mononucleosis-szerű tünetek, amelyek több mint 3 hónapig fennállnak; (2) EBV-DNS mennyiségi növekedése a perifériás vérben vagy szövetekben; (3) más lehetséges diagnózis kizárása, mint például az elsődleges Epstein-Barr vírusfertőzés (fertőző mononukleózis), autoimmun betegség, veleszületett immunhiány, humán immundeficiencia vírus (HIV) fertőzés vagy egyéb immunszuppresszív terápiát igénylő alapállapotok vagy az alapjául szolgáló immunszuppresszió
2. A vizsgálat megkezdése előtt az összbilirubin ≤ a normálérték felső határának 10-szerese, a szérum kreatinin ≤ a normál érték 1,5-szerese; A fibrinogén szint ≥0,6 g/l-re korrigálható az infúzió után.
3. A szérum HIV antigén vagy antitest negatív.
4. HCV antitest negatív, vagy HCV antitest pozitív, de HCV RNS negatív.
5. A HBV felszíni antigén és a HBV magantitest egyaránt negatív. Ha a fentiek bármelyike ​​pozitív, akkor perifériás vér hepatitis B vírus DNS-titer kimutatása szükséges, és az 1×103 kópia/ml-nél kisebb példányszám is beszámítható a csoportba.
6. LVEF ≥ 50% szívechokardiográfiával.
7. A fogamzóképes korú nőket terhességi teszttel kell megerősíteni, hogy nem terhesek, és hajlandóak hatékony fogamzásgátlást alkalmazni a tesztidőszak alatt és az utolsó adag beadását követő ≥ 12 hónapon belül. Terhesség és szoptatás alatt álló nők nem vehetnek részt. Fogamzásgátló intézkedéseket kell tenni a tesztidőszak alatt és az utolsó adag beadását követő ≥3 hónapon belül.
8. Tájékozott hozzájárulás megszerzése. -

Kizárási kritériumok:

1. A New York Heart Association (NYHA) pontszáma szerint a II. fokozatú vagy annál magasabb (beleértve a II. fokozatú) szívbetegségben szenvedő betegek;
2. Terhes vagy szoptató nők és fogamzóképes korú betegek, akik a vizsgálat során megtagadták a megfelelő fogamzásgátlási intézkedéseket.
3. Azok, akik allergiásak a rituximab összetevőire, vagy súlyosabb allergiás alkatúak;
4. Súlyos hipogammaglobulinémia.
5. A belső szervek aktív masszív vérzése (beleértve a gyomor-bélrendszeri vérzést, az alveoláris vérzést, az intracranialis vérzést stb.);
6. Nem kontrollált aktív fertőzés (beleértve a tüdőfertőzést, a bélfertőzést stb.);
7. A HBV felszíni antigén és/vagy a HBV core antitest pozitív, és a perifériás vér hepatitis B vírus DNS-tesztje megerősíti az aktív hepatitis B betegek létezését.
8. Súlyos mentális betegség;
9. Azok a betegek, akik nem feleltek meg a követelményeknek a vizsgálati és/vagy követési időszak alatt.
10. Ezzel párhuzamosan részt vesz más klinikai kutatók munkájában.