Rituximab Monoterapia per EBV-HLH e CAEBV

Criterio di inclusione:

1. I pazienti che soddisfano i criteri diagnostici di EBV-HLH o CAEBV confermano di essere principalmente infetti da linfociti B dopo il rilevamento di sottoinsiemi di linfociti EBV. Criteri diagnostici EBV-HLH: soddisfare i criteri diagnostici per la linfoistiocitosi emofagocitica (HLH)-04; L'EBV-DNA nel sangue periferico o l'EBER nel tessuto erano positivi, ai pazienti è stata diagnosticata l'HLH associata all'EBV (EBV-HLH).Criteri diagnostici del CAEBV: (1) sintomi simili alla mononucleosi infettiva persistenti o ricorrenti che persistono per più di 3 mesi; (2) aumento quantitativo di EBV-DNA nel sangue periferico o nelle lesioni tissutali; (3) esclusione di altre possibili diagnosi, come infezione primaria da virus di Epstein-Barr (mononucleosi infettiva), malattia autoimmune, immunodeficienza congenita, infezione da virus dell'immunodeficienza umana (HIV) o altre condizioni sottostanti che richiedono una terapia immunosoppressiva o immunosoppressione sottostante
2. Prima dell'inizio dello studio, bilirubina totale ≤10 volte il limite superiore del normale, creatinina sierica ≤1,5 ​​volte il valore normale; il fibrinogeno può essere corretto a ≥0,6 g/L dopo l'infusione.
3. Antigene siero HIV o anticorpi negativi.
4. Anticorpo HCV negativo, o Anticorpo HCV positivo, ma HCV RNA negativo.
5. L'antigene di superficie dell'HBV e l'anticorpo centrale dell'HBV sono entrambi negativi. Se uno qualsiasi dei precedenti è positivo, è necessario rilevare il titolo del DNA del virus dell'epatite B nel sangue periferico e il numero di copie inferiore a 1×103 copie/ml può essere incluso nel gruppo.
6. LVEF ≥ 50% all'ecocardiografia cardiaca.
7. Le donne in età fertile devono essere confermate da un test di gravidanza che non sono gravide e sono disposte ad adottare misure contraccettive efficaci durante il periodo del test ed entro ≥ 12 mesi dopo l'ultima dose. Le donne durante la gravidanza e l'allattamento non possono partecipare. Devono essere prese misure contraccettive durante il periodo del test ed entro ≥3 mesi dopo l'ultima dose.
8. Consenso informato ottenuto. -

Criteri di esclusione:

1. Secondo il punteggio della New York Heart Association (NYHA), i pazienti con malattie cardiache di grado II o superiore (compreso il grado II);
2. Donne in gravidanza o in allattamento e pazienti in età fertile che si sono rifiutate di adottare adeguate misure contraccettive durante questo studio.
3. Coloro che sono allergici agli ingredienti di rituximab o hanno una costituzione allergica più grave;
4. Ipogammaglobulinemia grave.
5. Emorragia massiva attiva degli organi interni (inclusa emorragia gastrointestinale, emorragia alveolare, emorragia intracranica, ecc.);
6. Infezione attiva incontrollata (inclusa infezione polmonare, infezione intestinale, ecc.);
7. L'antigene di superficie dell'HBV e/o l'anticorpo centrale dell'HBV sono positivi e il test del DNA del virus dell'epatite B nel sangue periferico conferma l'esistenza di pazienti con epatite B attiva.
8. Grave malattia mentale;
9. Pazienti che non erano conformi durante lo studio e/o il periodo di follow-up.
10. Partecipa contemporaneamente ad altri ricercatori clinici.