Monoterapia com rituximabe para EBV-HLH e CAEBV

Critério de inclusão:

1. Pacientes que atendem aos critérios diagnósticos de EBV-HLH ou CAEBV são confirmados como infectados principalmente por linfócitos B após a detecção de subconjuntos de linfócitos EBV. Critérios de diagnóstico de EBV-HLH: Atende aos critérios de diagnóstico de linfo-histiocitose hemofagocítica (HLH)-04; EBV-DNA no sangue periférico ou EBER no tecido foram positivos, os pacientes foram diagnosticados com HLH associada ao EBV (EBV-HLH). Critérios diagnósticos para CAEBV: (1) sintomas semelhantes a mononucleose infecciosa persistentes ou recorrentes por mais de 3 meses; (2) aumento quantitativo de EBV-DNA em sangue periférico ou lesões teciduais; (3) exclusão de outro diagnóstico possível, como infecção primária pelo vírus Epstein-Barr (mononucleose infecciosa), doença autoimune, imunodeficiência congênita, infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) ou outras condições subjacentes que requerem terapia imunossupressora ou imunossupressão subjacente
2. Antes do início do estudo, bilirrubina total ≤10 vezes o limite superior do normal, creatinina sérica ≤1,5 ​​vezes o valor normal; o fibrinogênio pode ser corrigido para ≥0,6 g/L após a infusão.
3. Antígeno ou anticorpo HIV sérico negativo.
4. Anticorpo HCV negativo, ou anticorpo HCV positivo, mas HCV RNA negativo.
5. O antígeno de superfície do HBV e o anticorpo do núcleo do HBV são ambos negativos. Se qualquer um dos itens acima for positivo, a detecção do título de DNA do vírus da hepatite B no sangue periférico é necessária e o número de cópias inferior a 1 × 103 cópias/ml pode ser incluído no grupo.
6. FEVE ≥ 50% pela ecocardiografia cardíaca.
7. As mulheres em idade fértil devem ser confirmadas por um teste de gravidez de que não estão grávidas e estão dispostas a tomar medidas contraceptivas eficazes durante o período de teste e dentro de ≥ 12 meses após a última dose. Mulheres durante a gravidez e lactação não podem participar. Medidas contraceptivas devem ser tomadas durante o período de teste e dentro de ≥3 meses após a última dose.
8. Consentimento informado obtido. -

Critério de exclusão:

1. De acordo com a pontuação da New York Heart Association (NYHA), pacientes com doença cardíaca de grau II ou superior (incluindo grau II);
2. Mulheres grávidas ou lactantes e pacientes em idade reprodutiva que se recusaram a tomar medidas contraceptivas apropriadas durante este estudo.
3. Aqueles que são alérgicos aos ingredientes do rituximabe ou têm constituição alérgica mais grave;
4. Hipogamaglobulinemia grave.
5. Hemorragia maciça ativa de órgãos internos (incluindo hemorragia gastrointestinal, hemorragia alveolar, hemorragia intracraniana, etc.);
6. Infecção ativa descontrolada (incluindo infecção pulmonar, infecção intestinal, etc.);
7. O antígeno de superfície do HBV e/ou o anticorpo nuclear do HBV são positivos, e o teste de DNA do vírus da hepatite B no sangue periférico confirma a existência de pacientes com hepatite B ativa.
8. Doença mental grave;
9. Pacientes que não aderiram durante o estudo e/ou período de acompanhamento.
10. Participe simultaneamente de outros investigadores clínicos.