Monoterapia con rituximab para EBV-HLH y CAEBV

Criterios de inclusión:

1. Se confirma que los pacientes que cumplen los criterios de diagnóstico de EBV-HLH o CAEBV están infectados principalmente con linfocitos B después de la detección de subconjuntos de linfocitos de EBV. Criterios de diagnóstico de EBV-HLH: cumple con los criterios de diagnóstico de linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH)-04; EBV-DNA en sangre periférica o EBER en tejido fueron positivos, los pacientes fueron diagnosticados con HLH asociado a EBV (EBV-HLH). (2) aumento cuantitativo de EBV-DNA en sangre periférica o lesiones tisulares; (3) exclusión de otros posibles diagnósticos, como infección primaria por el virus de Epstein-Barr (mononucleosis infecciosa), enfermedad autoinmune, inmunodeficiencia congénita, infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) u otras afecciones subyacentes que requieren terapia inmunosupresora o inmunosupresión subyacente
2. Antes del inicio del estudio, bilirrubina total ≤10 veces el límite superior de la normalidad, creatinina sérica ≤1,5 ​​veces el valor normal; el fibrinógeno se puede corregir a ≥0,6 g/L después de la infusión.
3. Antígeno o anticuerpo del VIH en suero negativo.
4. Anticuerpos contra el VHC negativos, o anticuerpos contra el VHC positivos, pero ARN del VHC negativos.
5. Tanto el antígeno de superficie del VHB como el anticuerpo central del VHB son negativos. Si alguno de los anteriores es positivo, se requiere la detección del título de ADN del virus de la hepatitis B en sangre periférica, y el número de copias inferior a 1 × 103 copias/ml puede incluirse en el grupo.
6. FEVI ≥ 50% por ecocardiografía cardiaca.
7. Las mujeres en edad fértil deben confirmar mediante una prueba de embarazo que no están embarazadas y que están dispuestas a tomar medidas anticonceptivas eficaces durante el período de prueba y dentro de ≥ 12 meses después de la última dosis. Las mujeres durante el embarazo y la lactancia no pueden participar. Se deben tomar medidas anticonceptivas durante el período de prueba y dentro de ≥3 meses después de la última dosis.
8. Consentimiento informado obtenido. -

Criterio de exclusión:

1. Según la puntuación de la New York Heart Association (NYHA), los pacientes con enfermedad cardíaca de grado II o superior (incluido el grado II);
2. Mujeres embarazadas o lactantes y pacientes en edad fértil que se negaron a tomar las medidas anticonceptivas adecuadas durante este ensayo.
3. Aquellos que son alérgicos a los ingredientes de rituximab o tienen una constitución alérgica más severa;
4. Hipogammaglobulinemia severa.
5. Hemorragia masiva activa de órganos internos (incluyendo hemorragia gastrointestinal, hemorragia alveolar, hemorragia intracraneal, etc.);
6. Infección activa no controlada (incluyendo infección pulmonar, infección intestinal, etc.);
7. El antígeno de superficie del VHB y/o el anticuerpo central del VHB son positivos y la prueba de ADN del virus de la hepatitis B en sangre periférica confirma la existencia de pacientes con hepatitis B activa.
8. enfermedad mental grave;
9. Pacientes que no cumplieron durante el período de prueba y/o seguimiento.
10. Participar simultáneamente en otros investigadores clínicos.