Rituksimabimonoterapia EBV-HLH:n ja CAEBV:n hoitoon

Sisällyttämiskriteerit:

1. Potilailla, jotka täyttävät EBV-HLH:n tai CAEBV:n diagnostiset kriteerit, varmistetaan olevan pääasiassa B-lymfosyyttien infektio EBV-lymfosyyttialaryhmien havaitsemisen jälkeen. EBV-HLH-diagnostiset kriteerit: täytä hemofagosyyttisen lymfohistiosytoosin (HLH)-04 diagnostiset kriteerit; EBV-DNA perifeerisessä veressä tai EBER kudoksessa olivat positiivisia, potilailla diagnosoitiin EBV:hen liittyvä HLH (EBV-HLH). CAEBV-diagnostiikkakriteerit: (1) jatkuvat tai toistuvat tarttuvan mononukleoosin kaltaiset oireet, jotka jatkuvat yli 3 kuukautta; (2) EBV-DNA:n määrällinen lisääntyminen ääreisveren tai kudosvaurioissa; (3) muiden mahdollisten diagnoosien poissulkeminen, kuten primaarinen Epstein-Barr-virusinfektio (tarttuva mononukleoosi), autoimmuunisairaus, synnynnäinen immuunikato, ihmisen immuunikatovirusinfektio (HIV) tai muut taustalla olevat sairaudet, jotka vaativat immunosuppressiivista hoitoa tai taustalla olevaa immunosuppressiota
2. Ennen tutkimuksen aloittamista kokonaisbilirubiini ≤ 10 kertaa normaalin yläraja, seerumin kreatiniini ≤ 1,5 kertaa normaaliarvo; fibrinogeeni voidaan korjata arvoon ≥0,6 g/l infuusion jälkeen.
3. Seerumin HIV-antigeeni tai vasta-ainenegatiivinen.
4. HCV-vasta-ainenegatiivinen tai HCV-vasta-ainepositiivinen, mutta HCV-RNA-negatiivinen.
5. HBV-pinta-antigeeni ja HBV-ydinvasta-aine ovat molemmat negatiivisia. Jos jokin yllä olevista on positiivinen, perifeerisen veren hepatiitti B -viruksen DNA-tiitteri on tehtävä, ja ryhmään voidaan sisällyttää kopiomäärä, joka on alle 1 × 103 kopiota/ml.
6. LVEF ≥ 50 % sydämen kaikukardiografialla.
7. Hedelmällisessä iässä olevien naisten on varmistettava raskaustestillä, että he eivät ole raskaana ja että he ovat valmiita käyttämään tehokkaita ehkäisymenetelmiä testijakson aikana ja ≥ 12 kuukauden kuluessa viimeisestä annoksesta. Naiset raskauden ja imetyksen aikana eivät voi osallistua. Ehkäisyä tulee käyttää testijakson aikana ja ≥ 3 kuukauden kuluessa viimeisestä annoksesta.
8. Tietoinen suostumus saatu. -

Poissulkemiskriteerit:

1. New York Heart Associationin (NYHA) pistemäärän mukaan potilaat, joilla on asteen II tai sitä korkeampi sydänsairaus (mukaan lukien aste II);
2. Raskaana olevat tai imettävät naiset ja hedelmällisessä iässä olevat potilaat, jotka kieltäytyivät ottamasta asianmukaisia ​​ehkäisymenetelmiä tämän tutkimuksen aikana.
3. Ne, jotka ovat allergisia rituksimabin aineosille tai joilla on vakavampi allerginen rakenne;
4. Vaikea hypogammaglobulinemia.
5. Sisäelinten aktiivinen massiivinen verenvuoto (mukaan lukien maha-suolikanavan verenvuoto, alveolaarinen verenvuoto, kallonsisäinen verenvuoto jne.);
6. Hallitsematon aktiivinen infektio (mukaan lukien keuhkoinfektio, suolistotulehdus jne.);
7. HBV-pinta-antigeeni ja/tai HBV-ydinvasta-aine ovat positiivisia, ja perifeerisen veren hepatiitti B -viruksen DNA-testi vahvistaa aktiivisten B-hepatiittipotilaiden olemassaolon.
8. vakava mielisairaus;
9. Potilaat, jotka eivät vastanneet vaatimuksia koe- ja/tai seurantajakson aikana.
10. Osallistua samanaikaisesti muihin kliinisiin tutkijoihin.