Rytuksymab w monoterapii EBV-HLH i CAEBV

Kryteria przyjęcia:

1. U pacjentów, którzy spełniają kryteria diagnostyczne EBV-HLH lub CAEBV, stwierdza się zakażenie głównie limfocytami B po wykryciu podzbiorów limfocytów EBV. Kryteria diagnostyczne EBV-HLH: spełniają kryteria diagnostyczne limfohistiocytozy hemofagocytarnej (HLH)-04; EBV-DNA we krwi obwodowej lub EBER w tkankach były dodatnie, u pacjentów rozpoznano HLH związany z EBV (EBV-HLH). Kryteria diagnostyczne CAEBV: (1) uporczywe lub nawracające objawy przypominające mononukleozę zakaźną utrzymujące się dłużej niż 3 miesiące; (2) ilościowy wzrost EBV-DNA we krwi obwodowej lub uszkodzeniach tkanek; (3) wykluczenie innej możliwej diagnozy, takiej jak pierwotna infekcja wirusem Epsteina-Barra (mononukleoza zakaźna), choroba autoimmunologiczna, wrodzony niedobór odporności, zakażenie ludzkim wirusem upośledzenia odporności (HIV) lub inne schorzenia wymagające leczenia immunosupresyjnego lub podstawowej immunosupresji
2. Przed rozpoczęciem badania bilirubina całkowita ≤10-krotność górnej granicy normy, kreatynina w surowicy ≤1,5-krotność wartości normalnej; fibrynogen można skorygować do ≥0,6 g/l po infuzji.
3. Antygen HIV lub przeciwciała w surowicy są ujemne.
4. Wynik ujemny na obecność przeciwciał HCV lub dodatni na obecność przeciwciał HCV, ale ujemny na obecność RNA HCV.
5. Zarówno antygen powierzchniowy HBV, jak i przeciwciało rdzeniowe HBV są ujemne. Jeśli którykolwiek z powyższych wyników jest dodatni, wymagane jest oznaczenie miana DNA wirusa zapalenia wątroby typu B we krwi obwodowej, a do grupy można zaliczyć liczbę kopii mniejszą niż 1×103 kopii/ml.
6. LVEF ≥ 50% w badaniu echokardiograficznym serca.
7. Kobiety w wieku rozrodczym muszą zostać potwierdzone testem ciążowym, że nie są w ciąży i wyrażają gotowość do stosowania skutecznych metod antykoncepcji w okresie testowym oraz w ciągu ≥ 12 miesięcy po przyjęciu ostatniej dawki. W zajęciach nie mogą brać udziału kobiety w okresie ciąży i laktacji. W okresie testowym iw ciągu ≥3 miesięcy po przyjęciu ostatniej dawki należy stosować środki antykoncepcyjne.
8. Uzyskano świadomą zgodę. -

Kryteria wyłączenia:

1. Według punktacji New York Heart Association (NYHA) pacjenci z chorobą serca stopnia II lub wyższego (w tym stopnia II);
2. Kobiety w ciąży lub karmiące piersią oraz pacjentki w wieku rozrodczym, które odmówiły zastosowania odpowiednich środków antykoncepcyjnych podczas tego badania.
3. Ci, którzy są uczuleni na składniki rytuksymabu lub mają cięższą konstytucję alergiczną;
4. Ciężka hipogammaglobulinemia.
5. Aktywny masywny krwotok narządów wewnętrznych (w tym krwotok z przewodu pokarmowego, krwotok pęcherzykowy, krwotok śródczaszkowy itp.);
6. Niekontrolowana aktywna infekcja (w tym infekcja płuc, infekcja jelitowa itp.);
7. Antygen powierzchniowy HBV i/lub przeciwciała rdzeniowe HBV są dodatnie, a badanie DNA wirusa zapalenia wątroby typu B krwi obwodowej potwierdza obecność aktywnych pacjentów z wirusowym zapaleniem wątroby typu B.
8. Ciężka choroba psychiczna;
9. Pacjenci, którzy nie przestrzegali zaleceń podczas badania i/lub okresu obserwacji.
10. Równolegle uczestniczyć w innych badaczy klinicznych.