Rituximab en monothérapie pour EBV-HLH et CAEBV

Critère d'intégration:

1. Les patients qui répondent aux critères diagnostiques d'EBV-HLH ou de CAEBV sont confirmés comme étant principalement infectés par des lymphocytes B après la détection de sous-ensembles de lymphocytes EBV. Critères de diagnostic EBV-HLH : Répondre aux critères de diagnostic de la lymphohistiocytose hémophagocytaire (HLH)-04 ; L'ADN-EBV dans le sang périphérique ou l'EBER dans les tissus étaient positifs, les patients ont été diagnostiqués avec un HLH associé à l'EBV (EBV-HLH). (2) augmentation quantitative de l'EBV-ADN dans le sang périphérique ou les lésions tissulaires ; (3) exclusion d'autres diagnostics possibles, tels qu'une infection primaire par le virus Epstein-Barr (mononucléose infectieuse), une maladie auto-immune, une immunodéficience congénitale, une infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) ou d'autres affections sous-jacentes nécessitant un traitement immunosuppresseur ou une immunosuppression sous-jacente
2. Avant le début de l'étude, bilirubine totale ≤ 10 fois la limite supérieure de la normale, créatinine sérique ≤ 1,5 fois la valeur normale ; le fibrinogène peut être corrigé à ≥ 0,6 g/L après la perfusion.
3. Antigène ou anticorps VIH sérique négatif.
4. Anticorps VHC négatif, ou anticorps VHC positif, mais ARN VHC négatif.
5. L'antigène de surface du VHB et l'anticorps du noyau du VHB sont tous deux négatifs. Si l'un des éléments ci-dessus est positif, la détection du titre d'ADN du virus de l'hépatite B dans le sang périphérique est requise, et le nombre de copies inférieur à 1 × 103 copies/ml peut être inclus dans le groupe.
6. FEVG ≥ 50 % par échocardiographie cardiaque.
7. Les femmes en âge de procréer doivent être confirmées par un test de grossesse qu'elles ne sont pas enceintes et sont disposées à prendre des mesures contraceptives efficaces pendant la période de test et dans les 12 mois suivant la dernière dose. Les femmes pendant la grossesse et l'allaitement ne peuvent pas participer. Des mesures contraceptives doivent être prises pendant la période de test et dans les ≥ 3 mois après la dernière dose.
8. Consentement éclairé obtenu. -

Critère d'exclusion:

1. Selon le score de la New York Heart Association (NYHA), les patients atteints d'une maladie cardiaque de grade II ou supérieur (y compris le grade II);
2. Les femmes enceintes ou allaitantes et les patients en âge de procréer qui ont refusé de prendre des mesures contraceptives appropriées au cours de cet essai.
3. Ceux qui sont allergiques aux ingrédients du rituximab ou qui ont une constitution allergique plus sévère ;
4. Hypogammaglobulinémie sévère.
5. Hémorragie massive active des organes internes (y compris hémorragie gastro-intestinale, hémorragie alvéolaire, hémorragie intracrânienne, etc.);
6. Infection active non contrôlée (y compris infection pulmonaire, infection intestinale, etc.);
7. L'antigène de surface du VHB et/ou l'anticorps du noyau du VHB sont positifs, et le test ADN du virus de l'hépatite B dans le sang périphérique confirme l'existence de patients atteints d'hépatite B active.
8. Maladie mentale grave ;
9. Patients non observants pendant l'essai et/ou la période de suivi.
10. Participer simultanément à d'autres investigateurs cliniques.