Monoterapie rituximabem pro EBV-HLH a CAEBV

Kritéria pro zařazení:

1. U pacientů, kteří splňují diagnostická kritéria EBV-HLH nebo CAEBV, je po detekci podskupin lymfocytů EBV potvrzeno, že jsou převážně infikováni B lymfocyty. Diagnostická kritéria EBV-HLH: Splnit diagnostická kritéria hemofagocytární lymfohistiocytózy (HLH)-04; EBV-DNA v periferní krvi nebo EBER ve tkáni byly pozitivní, pacientům byla diagnostikována EBV asociovaná HLH (EBV-HLH). Diagnostická kritéria CAEBV: (1) přetrvávající nebo recidivující symptomy podobné infekční mononukleóze přetrvávající déle než 3 měsíce; (2) EBV-DNA kvantitativní zvýšení periferní krve nebo tkáňových lézí; (3) vyloučení jiné možné diagnózy, jako je primární infekce virem Epstein-Barrové (infekční mononukleóza), autoimunitní onemocnění, vrozená imunodeficience, infekce virem lidské imunodeficience (HIV) nebo jiné základní stavy vyžadující imunosupresivní léčbu nebo základní imunosupresi
2. Před zahájením studie celkový bilirubin ≤10násobek horní hranice normy, sérový kreatinin ≤1,5násobek normální hodnoty; fibrinogen lze po infuzi upravit na ≥0,6 g/l.
3. Sérový HIV antigen nebo protilátka negativní.
4. HCV protilátka negativní nebo HCV protilátka pozitivní, ale HCV RNA negativní.
5. Povrchový antigen HBV a jádrová protilátka HBV jsou oba negativní. Pokud je cokoli z výše uvedeného pozitivní, je vyžadována detekce titru DNA viru hepatitidy B v periferní krvi a do skupiny lze zahrnout počet kopií menší než 1×103 kopií/ml.
6. LVEF ≥ 50 % podle srdeční echokardiografie.
7. Ženy ve fertilním věku musí být těhotenským testem potvrzeny, že nejsou těhotné a jsou ochotny přijmout účinná antikoncepční opatření během testovacího období a během ≥ 12 měsíců po poslední dávce. Ženy během těhotenství a kojení se nemohou zúčastnit. Během zkušebního období a ≥ 3 měsíců po poslední dávce by měla být přijata antikoncepční opatření.
8. Získaný informovaný souhlas. -

Kritéria vyloučení:

1. Podle skóre New York Heart Association (NYHA) pacienti se srdečním onemocněním stupně II nebo vyšším (včetně stupně II);
2. Těhotné nebo kojící ženy a pacientky ve fertilním věku, které během této studie odmítly přijmout vhodná antikoncepční opatření.
3. Ti, kteří jsou alergičtí na složky rituximabu nebo mají závažnější alergickou konstituci;
4. Těžká hypogamaglobulinémie.
5. Aktivní masivní krvácení vnitřních orgánů (včetně gastrointestinálního krvácení, alveolárního krvácení, intrakraniálního krvácení atd.);
6. Nekontrolovaná aktivní infekce (včetně plicní infekce, střevní infekce atd.);
7. Povrchový antigen HBV a/nebo jádrová protilátka HBV jsou pozitivní a test DNA viru hepatitidy B z periferní krve potvrzuje existenci aktivních pacientů s hepatitidou B.
8. Těžká duševní nemoc;
9. Pacienti, kteří během studie a/nebo období sledování nevyhověli.
10. Souběžně se účastní dalších klinických výzkumných pracovníků.