Rituximab-Monotherapie für EBV-HLH und CAEBV

Einschlusskriterien:

1. Bei Patienten, die die diagnostischen Kriterien für EBV-HLH oder CAEBV erfüllen, wird nach dem Nachweis von EBV-Lymphozyten-Untergruppen bestätigt, dass sie hauptsächlich mit B-Lymphozyten infiziert sind. EBV-HLH-Diagnosekriterien: Erfüllen Sie die Diagnosekriterien für hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH)-04; EBV-DNA im peripheren Blut oder EBER im Gewebe waren positiv, bei den Patienten wurde EBV-assoziiertes HLH (EBV-HLH) diagnostiziert. CAEBV-Diagnosekriterien: (1) anhaltende oder wiederkehrende infektiöse Mononukleose-ähnliche Symptome, die länger als 3 Monate anhielten; (2) quantitativer Anstieg der EBV-DNA in peripheren Blut- oder Gewebeläsionen; (3) Ausschluss anderer möglicher Diagnosen, wie z. B. einer primären Epstein-Barr-Virusinfektion (infektiöse Mononukleose), einer Autoimmunerkrankung, einer angeborenen Immunschwäche, einer Infektion mit dem humanen Immundefizienzvirus (HIV) oder anderen Grunderkrankungen, die eine immunsuppressive Therapie oder eine zugrunde liegende Immunsuppression erfordern
2. Vor Beginn der Studie: Gesamtbilirubin ≤10-fache Obergrenze des Normalwerts, Serumkreatinin ≤1,5-faches Normalwert; Fibrinogen kann nach der Infusion auf ≥ 0,6 g/L korrigiert werden.
3. Serum HIV-Antigen oder Antikörper negativ.
4. HCV-Antikörper-negativ oder HCV-Antikörper-positiv, aber HCV-RNA-negativ.
5. HBV-Oberflächenantigen und HBV-Kernantikörper sind beide negativ. Wenn einer der oben genannten Punkte positiv ist, ist ein Nachweis des DNA-Titers des Hepatitis-B-Virus im peripheren Blut erforderlich, und die Anzahl der Kopien von weniger als 1×103 Kopien/ml kann in die Gruppe aufgenommen werden.
6. LVEF ≥ 50 % durch kardiale Echokardiographie.
7. Frauen im gebärfähigen Alter müssen durch einen Schwangerschaftstest bestätigt werden, dass sie nicht schwanger sind und bereit sind, während des Testzeitraums und innerhalb von ≥ 12 Monaten nach der letzten Dosis wirksame Verhütungsmaßnahmen zu ergreifen. Frauen während der Schwangerschaft und Stillzeit können nicht teilnehmen. Während des Testzeitraums und innerhalb von ≥3 Monaten nach der letzten Dosis sollten empfängnisverhütende Maßnahmen ergriffen werden.
8. Einverständniserklärung eingeholt. -

Ausschlusskriterien:

1. Gemäß dem New York Heart Association (NYHA)-Score sind Patienten mit einer Herzerkrankung vom Grad II oder höher (einschließlich Grad II);
2. Schwangere oder stillende Frauen und Patienten im gebärfähigen Alter, die sich während dieser Studie weigerten, geeignete Verhütungsmaßnahmen zu ergreifen.
3. Personen, die gegen die Inhaltsstoffe von Rituximab allergisch sind oder eine schwerere allergische Konstitution haben;
4. Schwere Hypogammaglobulinämie.
5. Aktive massive Blutung innerer Organe (einschließlich gastrointestinaler Blutung, alveolärer Blutung, intrakranieller Blutung usw.);
6. Unkontrollierte aktive Infektion (einschließlich Lungeninfektion, Darminfektion usw.);
7. Das HBV-Oberflächenantigen und/oder der HBV-Kernantikörper sind positiv, und der DNA-Test auf das periphere Blut-Hepatitis-B-Virus bestätigt das Vorhandensein aktiver Hepatitis-B-Patienten.
8. Schwere psychische Erkrankung;
9. Patienten, die während der Test- und/oder Nachbeobachtungszeit nicht konform waren.
10. Nehmen Sie gleichzeitig an anderen klinischen Prüfern teil.