Rituximab Monotherapie voor EBV-HLH en CAEBV

Inclusiecriteria:

1. Van patiënten die voldoen aan de diagnostische criteria van EBV-HLH of CAEBV wordt bevestigd dat ze voornamelijk geïnfecteerd zijn met B-lymfocyten na de detectie van EBV-lymfocytsubsets. EBV-HLH diagnostische criteria: Voldoen aan hemofagocytische lymfohistiocytose (HLH)-04 diagnostische criteria; EBV-DNA in perifeer bloed of EBER in weefsel waren positief, patiënten werden gediagnosticeerd met EBV-geassocieerde HLH (EBV-HLH). CAEBV-diagnostische criteria: (1) aanhoudende of terugkerende infectieuze mononucleosis-achtige symptomen die langer dan 3 maanden aanhouden; (2) EBV-DNA kwantitatieve toename van perifere bloed- of weefsellaesies; (3) uitsluiting van andere mogelijke diagnoses, zoals infectie met het primaire Epstein-Barr-virus (infectieuze mononucleosis), auto-immuunziekte, congenitale immunodeficiëntie, infectie met het humaan immunodeficiëntievirus (HIV), of andere onderliggende aandoeningen die immunosuppressieve therapie of onderliggende immunosuppressie vereisen
2. Vóór de start van het onderzoek, totaal bilirubine ≤10 keer de bovengrens van normaal, serumcreatinine ≤1,5 ​​keer de normale waarde; fibrinogeen kan na infusie worden gecorrigeerd tot ≥ 0,6 g/l.
3. Serum HIV-antigeen of antilichaam negatief.
4. HCV-antilichaam negatief of HCV-antilichaam positief, maar HCV RNA-negatief.
5. HBV-oppervlakteantigeen en HBV-kernantilichaam zijn beide negatief. Als een van de bovenstaande punten positief is, is detectie van de DNA-titer van het hepatitis B-virus in perifeer bloed vereist en kan het aantal kopieën van minder dan 1 × 103 kopieën/ml in de groep worden opgenomen.
6. LVEF ≥ 50% door cardiale echocardiografie.
7. Vrouwen in de vruchtbare leeftijd moeten door een zwangerschapstest worden bevestigd dat ze niet zwanger zijn en bereid zijn effectieve anticonceptiemaatregelen te nemen tijdens de testperiode en binnen ≥ 12 maanden na de laatste dosis. Vrouwen tijdens zwangerschap en borstvoeding kunnen niet deelnemen. Contraceptieve maatregelen moeten worden genomen tijdens de testperiode en binnen ≥3 maanden na de laatste dosis.
8. Geïnformeerde toestemming verkregen. -

Uitsluitingscriteria:

1. Volgens de score van de New York Heart Association (NYHA), patiënten met een hartaandoening van graad II of hoger (inclusief graad II);
2. Zwangere vrouwen of vrouwen die borstvoeding geven en patiënten in de vruchtbare leeftijd die tijdens deze studie weigerden geschikte anticonceptiemaatregelen te nemen.
3. Degenen die allergisch zijn voor rituximab-ingrediënten of een ernstigere allergische constitutie hebben;
4. Ernstige hypogammaglobulinemie.
5. Actieve massale bloeding van inwendige organen (inclusief gastro-intestinale bloeding, alveolaire bloeding, intracraniale bloeding, enz.);
6. Ongecontroleerde actieve infectie (inclusief longinfectie, darminfectie, enz.);
7. HBV-oppervlakteantigeen en/of HBV-kernantilichaam zijn positief en de DNA-test van het hepatitis B-virus in perifeer bloed bevestigt het bestaan ​​van actieve hepatitis B-patiënten.
8. Ernstige geestesziekte;
9. Patiënten die niet meewerkten tijdens de proef- en/of follow-upperiode.
10. Gelijktijdig deelnemen aan andere klinische onderzoekers.