Монотерапия ритуксимабом при EBV-HLH и CAEBV

Критерии включения:

1. У пациентов, отвечающих диагностическим критериям EBV-HLH или CAEBV, подтверждается, что они в основном инфицированы В-лимфоцитами после обнаружения субпопуляций EBV-лимфоцитов. Диагностические критерии EBV-HLH: соответствуют диагностическим критериям гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза (HLH)-04; EBV-ДНК в периферической крови или EBER в тканях были положительными, у пациентов был диагностирован EBV-ассоциированный HLH (EBV-HLH). Диагностические критерии CAEBV: (1) персистирующие или рецидивирующие симптомы инфекционного мононуклеоза, сохраняющиеся более 3 месяцев; (2) количественное увеличение EBV-ДНК в периферической крови или поражении тканей; (3) исключение другого возможного диагноза, такого как первичная инфекция, вызванная вирусом Эпштейна-Барр (инфекционный мононуклеоз), аутоиммунное заболевание, врожденный иммунодефицит, инфекция, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), или другие сопутствующие состояния, требующие иммуносупрессивной терапии или лежащей в основе иммуносупрессии
2. Перед началом исследования общий билирубин ≤10 раз выше верхней границы нормы, креатинин сыворотки ≤1,5 ​​раза выше нормы; фибриноген может быть скорректирован до ≥0,6 г/л после инфузии.
3. Сывороточный антиген или антитело к ВИЧ отрицательный.
4. Отрицательный результат на антитела к ВГС или положительный результат на антитела к ВГС, но отрицательный результат на РНК ВГС.
5. Поверхностный антиген HBV и ядерное антитело HBV оба отрицательны. Если любой из вышеперечисленных признаков положителен, требуется определение титра ДНК вируса гепатита В в периферической крови, а количество копий менее 1×103 копий/мл может быть включено в группу.
6. ФВ ЛЖ ≥ 50% по данным эхокардиографии сердца.
7. Женщины детородного возраста должны быть подтверждены тестом на беременность, что они не беременны и готовы принимать эффективные меры контрацепции в течение периода тестирования и в течение ≥ 12 месяцев после последней дозы. Женщины в период беременности и кормления грудью не могут участвовать. Меры контрацепции следует принимать во время периода исследования и в течение ≥3 месяцев после приема последней дозы.
8. Получено информированное согласие. -

Критерий исключения:

1. По шкале Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (NYHA) пациенты с сердечными заболеваниями II степени или выше (включая II степень);
2. Беременные или кормящие женщины и пациентки детородного возраста, отказавшиеся принимать соответствующие меры контрацепции во время данного исследования.
3. Те, у кого аллергия на ингредиенты ритуксимаба или у которых более тяжелая аллергическая конституция;
4. Тяжелая гипогаммаглобулинемия.
5. Активное массивное кровотечение внутренних органов (в т.ч. желудочно-кишечное кровотечение, альвеолярное кровотечение, внутричерепное кровоизлияние и др.);
6. Неконтролируемая активная инфекция (в т.ч. легочная инфекция, кишечная инфекция и др.);
7. Поверхностный антиген HBV и/или ядерное антитело HBV положительны, а анализ ДНК вируса гепатита B в периферической крови подтверждает наличие пациентов с активным гепатитом B.
8. тяжелое психическое заболевание;
9. Пациенты, которые не соблюдали режим во время исследования и/или периода наблюдения.
10. Одновременно участвовать в других клинических исследований.