小児科における血液疾患のスペクトル

汎血球減少症は、血液の 3 つの細胞要素、すなわち赤血球、白血球、血小板のすべてが減少している状態です。 それは子供たちの間で非常に一般的な発見です。 地域の研究によると、それは小児集団におけるプレゼンテーションの負担の約 2.90% から 3.57% を占めています。 主な症状には、蒼白、発熱、体重減少、呼吸困難、出血、あざ、内臓肥大、感染リスクの増加などがありますが、これらに限定されません。

汎血球減少症は、それ自体が病気ではなく、病気の構成に関する検査所見です。 栄養不足から深刻な悪性疾患まで、さまざまな疾患が原因で発生する可能性があります。 巨赤芽球性貧血および急性リンパ芽球性白血病は、汎血球減少症の最も一般的な症状の 1 つです。

汎血球減少症は、骨髄の形成不全を引き起こします。 全血球計算検査に基づいて診断されます。 汎血球減少症は、ヘモグロビン (hb) が 10 gm% 未満、絶対好中球数 (anc) が 1.5*109/l 未満、血小板数が 100*109/l 未満の場合に分類されます [9]。

しかし、汎血球減少症の原因を突き止めるために、骨髄検査が行われます。 内科的処置であるため、出血のリスクがほとんどまたはまったくなく、比較的安全です。

汎血球減少症の病因 汎血球減少症の病因は、生産の障害を伴う中枢型または破壊の増加を伴う障害を伴う末梢型に広く分類できます。

生産量の減少（中枢型）：生産量の減少による汎血球減少症は、主に栄養不足に続発します。 骨髄不全によって引き起こされる汎血球減少症は、再生不良性貧血として知られています。 再生不良性貧血は、特発性/自己免疫性、感染症 (パルボウイルス B19、肝炎、ヒト免疫不全ウイルス (HIV)、サイトメガロウイルス、またはエプスタイン-バーウイルスなど)、薬物毒性、または化学療法剤 (メトトレキサート、ダプソン、カルビマゾール、カルバマゼピンなど) に続発する可能性があります。 、クロラムフェニコール）。 汎血球減少症は、不十分な摂取量 (摂食障害やアルコール依存症に見られるように) または吸収不良にも関連している可能性があります。骨髄に悪性腫瘍 (リンパ腫、白血病、多発性骨髄腫) または肉芽腫性疾患が浸潤すると、細胞株の産生も損なわれます。 転移性腫瘍はまた、疾患の後期に骨髄置換を引き起こし、汎血球減少症を引き起こす可能性があります。

破壊の増加 (末梢型): 細胞の末梢破壊は、多くの自己免疫疾患 (全身性エリテマトーデス、関節リウマチなど) および脾臓の隔離 (アルコール性肝硬変、HIV、結核、マラリア) と関連している可能性があります。 脾機能亢進症は、白血球よりも血小板と赤血球に影響を与える頻度が高くなります。

鑑別診断 汎血球減少症には複数の症状が現れることがあります。したがって、誰かが汎血球減少症を示した場合、汎血球減少症の原因を検出するために完全な評価が行われます。 再生不良性貧血、骨髄異形成症候群、急性白血病、骨髄線維症、巨赤芽球性貧血、発作性夜間ヘモグロビン尿症、およびファンコニー貧血などの骨髄障害は、汎血球減少症を呈する可能性があります。 ファンコニー貧血は、常染色体劣性遺伝パターンを伴う骨髄不全の最も一般的な先天性原因です。 骨髄線維症では、骨髄細胞が線維性組織に置き換わります。 リンパ腫、多発性骨髄腫、有毛細胞白血病などの悪性腫瘍も汎血球減少症を示すことがあります。 汎血球減少症を伴う非骨髄疾患には、全身性エリテマトーデス、感染症（パルボウイルス B19、エプスタイン バーウイルス、HIV、肝炎、リーシュマニア症、結核、マラリア、およびヒストプラスマ症など）が含まれます。