Spektrum af hæmatologiske lidelser i pædiatri

Pancytopeni er en tilstand, hvor der er et fald i alle de tre cellulære elementer i blodet, nemlig erytrocytter, leukocytter og blodplader. Det er et ret almindeligt fund blandt børn. Ifølge regionale undersøgelser udgør det omkring 2,90 % til 3,57 % af byrden af ​​præsentationer i den pædiatriske befolkning. Nogle af de præsenterende symptomer omfatter, men er ikke begrænset til, bleghed, feber, vægttab, dyspnø, blødning, blå mærker, visceromegali og øget risiko for infektioner.

Pancytopeni er ikke en sygdom i sig selv, men et laboratoriefund af sygdommes konstitution. Det kan opstå på grund af en række forskellige lidelser, som kan være så simple som ernæringsmæssige mangler til alvorlige maligne lidelser. Megaloblastisk anæmi og akut lymfatisk leukæmi er blandt de mest almindelige præsentationer af pancytopeni.

Pancytopeni resulterer i en hypoplastisk knoglemarv. Det diagnosticeres på grundlag af den komplette blodtællingstest. Pancytopeni er mærket, når hæmoglobinet (hb) er mindre end 10 gm%, det absolutte neutrofiltal (anc) er mindre end 1,5*109/l, og blodpladetallet er mindre end 100*109/l [9].

Men for at finde ud af den ætiologiske faktor, der forårsager pancytopeni, udføres knoglemarvsundersøgelse. Da det er en interventionel procedure, er det relativt sikkert med ringe eller ingen risiko for blødning.

Ætiologi af pancytopeni Ætiologien af ​​pancytopeni kan bredt kategoriseres som en central type, der involverer forstyrrelser i produktionen eller en perifer type, der involverer lidelser med øget ødelæggelse. Disse årsager kan bidrage til pancytopenien uafhængigt eller som en kombination.

Nedsat produktion (central type): Pancytopeni på grund af nedsat produktion er for det meste sekundær til ernæringsmæssige mangler. Pancytopeni forårsaget af knoglemarvssvigt er kendt som aplastisk anæmi. Aplastisk anæmi kan være idiopatisk/autoimmun, sekundær til infektioner (såsom parvovirus B19, hepatitis, human immundefektvirus (HIV), cytomegalovirus eller Epstein-Barr virus), efter lægemiddeltoksicitet eller kemoterapeutiske midler (methotrexat, dapson, carbimazol, carbamazepin chloramphenicol). Pancytopeni kan også være relateret til utilstrækkeligt indtag (som ses ved spiseforstyrrelser og alkoholikere) eller malabsorption. Produktionen af ​​cellelinjer forringes også, når knoglemarven infiltreres af maligniteter (lymfom, leukæmi, myelomatose) eller granulomatøse lidelser. Metastatiske tumorer kan også forårsage knoglemarvserstatning sent i sygdommen, og dermed producere pancytopeni.

Øget ødelæggelse (perifer type): Perifer ødelæggelse af celler kan være forbundet med mange autoimmune tilstande (såsom systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis) og miltsekvestrering (alkoholisk levercirrhose, HIV, tuberkulose, malaria). Hypersplenisme påvirker hyppigere blodplader og erytrocytter end leukocytter.

Differentialdiagnose Flere tilstande kan vise sig med pancytopeni; Derfor, når nogen viser sig med pancytopeni, udføres en komplet evaluering for at opdage årsagen til pancytopeni. Knoglemarvsforstyrrelser såsom aplastisk anæmi, myelodysplastisk syndrom, akut leukæmi, myelofibrose, megaloblastisk anæmi, paroxysmal natlig hæmoglobinuri og Fanconis anæmi kan vise sig med pancytopeni. Fanconi anæmi er den mest almindelige medfødte årsag til knoglemarvssvigt med et autosomalt recessivt arvemønster. Ved myelofibrose sker der en udskiftning af knoglemarvscellerne med fibrotisk væv. Maligniteter såsom lymfom, myelomatose og hårcelleleukæmi kan også forekomme med pancytopeni. Ikke-knoglemarvstilstande til stede med pancytopeni omfatter systemisk lupus erythematosus, infektioner (såsom parvovirus B19, Epstein Barr-virus, HIV, hepatitis, leishmaniasis, tuberkulose, malaria og histoplasmose).