Спектр гематологических заболеваний в педиатрии

Панцитопения — это состояние, при котором происходит уменьшение всех трех клеточных элементов крови, а именно эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Это довольно частая находка среди детей. По данным региональных исследований, он составляет от 2,90% до 3,57% бремени обращений в педиатрической популяции. Некоторые из присутствующих симптомов включают, помимо прочего, бледность, лихорадку, потерю веса, одышку, кровотечение, синяки, висцеромегалию и повышенный риск инфекций.

Панцитопения — это не болезнь сама по себе, а лабораторный признак конституции болезней. Это может произойти из-за различных заболеваний, от простого дефицита питательных веществ до серьезных злокачественных заболеваний. Мегалобластная анемия и острый лимфобластный лейкоз являются одними из наиболее частых проявлений панцитопении.

Панцитопения приводит к гипоплазии костного мозга. Диагноз ставится на основании общего анализа крови. О панцитопении говорят, когда гемоглобин (hb) составляет менее 10 г/л, абсолютное число нейтрофилов (anc) — менее 1,5*109/л и количество тромбоцитов — менее 100*109/л [9].

Но, чтобы выяснить этиологический фактор, вызывающий панцитопению, проводят исследование костного мозга. Будучи интервенционной процедурой, она относительно безопасна с небольшим риском кровотечения или вообще без него.

Этиология панцитопении Этиологию панцитопении можно в целом разделить на центральный тип, который включает нарушения выработки, или периферический тип, который включает нарушения повышенной деструкции. Эти причины могут способствовать панцитопении независимо друг от друга или в сочетании.

Снижение продукции (центральный тип): Панцитопения из-за снижения продукции в основном является вторичной по отношению к дефициту питательных веществ. Панцитопения, вызванная недостаточностью костного мозга, известна как апластическая анемия. Апластическая анемия может быть идиопатической/аутоиммунной, вторичной по отношению к инфекциям (например, парвовирусу В19, гепатиту, вирусу иммунодефицита человека (ВИЧ), цитомегаловирусу или вирусу Эпштейна-Барра), после отравления лекарствами или химиотерапевтическими агентами (метотрексат, дапсон, карбимазол, карбамазепин). , хлорамфеникол). Панцитопения также может быть связана с неадекватным потреблением (что наблюдается при расстройствах пищевого поведения и у алкоголиков) или мальабсорбцией. Производство клеточных линий также нарушается при инфильтрации костного мозга злокачественными новообразованиями (лимфома, лейкемия, множественная миелома) или гранулематозными заболеваниями. Метастатические опухоли также могут вызывать замещение костного мозга на поздних стадиях заболевания, вызывая панцитопению.

Повышенная деструкция (периферический тип): периферическая деструкция клеток может быть связана со многими аутоиммунными состояниями (такими как системная красная волчанка, ревматоидный артрит) и секвестрацией селезенки (алкогольный цирроз печени, ВИЧ, туберкулез, малярия). Гиперспленизм чаще поражает тромбоциты и эритроциты, чем лейкоциты.

Дифференциальный диагноз Панцитопения может проявляться несколькими состояниями; следовательно, когда у кого-то проявляется панцитопения, проводится полная оценка для выявления причины панцитопении. Заболевания костного мозга, такие как апластическая анемия, миелодиспластический синдром, острый лейкоз, миелофиброз, мегалобластная анемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия и анемия Фанкони, могут проявляться панцитопенией. Анемия Фанкони является наиболее распространенной врожденной причиной недостаточности костного мозга с аутосомно-рецессивным типом наследования. При миелофиброзе происходит замещение клеток костного мозга фиброзной тканью. Злокачественные новообразования, такие как лимфома, множественная миелома и волосатоклеточный лейкоз, также могут проявляться панцитопенией. Заболевания, не связанные с костным мозгом, сопровождающиеся панцитопенией, включают системную красную волчанку, инфекции (такие как парвовирус B19, вирус Эпштейна-Барра, ВИЧ, гепатит, лейшманиоз, туберкулез, малярию и гистоплазмоз).