Spektrum av hematologiske lidelser i pediatri

Pancytopeni er en tilstand der det er en reduksjon av alle de tre cellulære elementene i blodet, nemlig erytrocytter, leukocytter og blodplater. Det er et ganske vanlig funn blant barn. I følge regionale studier utgjør det rundt 2,90 % til 3,57 % av byrden med presentasjoner i den pediatriske befolkningen. Noen av symptomene inkluderer, men er ikke begrenset til, blekhet, feber, vekttap, dyspné, blødning, blåmerker, visceromegali og økt risiko for infeksjoner.

Pancytopeni er ikke en sykdom i seg selv, men et laboratoriefunn av sykdommers konstitusjon. Det kan oppstå på grunn av en rekke lidelser som kan være så enkle som ernæringsmessige mangler til alvorlige ondartede lidelser. Megaloblastisk anemi og akutt lymfatisk leukemi er blant de vanligste forekomstene av pancytopeni.

Pancytopeni resulterer i en hypoplastisk benmarg. Det er diagnostisert på grunnlag av den fullstendige blodtellingstesten. Pancytopeni merkes når hemoglobin (hb) er mindre enn 10 gm%, absolutt nøytrofiltall (anc) er mindre enn 1,5*109/l og blodplateantall er mindre enn 100*109/l [9].

Men for å finne ut den etiologiske faktoren som forårsaker pancytopeni, utføres benmargsundersøkelse. Siden den er en intervensjonsprosedyre, er den relativt trygg med liten eller ingen risiko for blødning.

Etiologi av pancytopeni Etiologien til pancytopeni kan bredt kategoriseres som en sentral type som involverer produksjonsforstyrrelser eller en perifer type som involverer forstyrrelser med økt ødeleggelse. Disse årsakene kan bidra til pancytopenien uavhengig eller som en kombinasjon.

Redusert produksjon (sentral type): Pancytopeni på grunn av redusert produksjon er for det meste sekundært til ernæringsmangler. Pancytopeni forårsaket av benmargssvikt er kjent som aplastisk anemi. Aplastisk anemi kan være idiopatisk/autoimmun, sekundært til infeksjoner (som parvovirus B19, hepatitt, humant immunsviktvirus (HIV), cytomegalovirus eller Epstein-Barr-virus), etter legemiddeltoksisitet, eller kjemoterapeutiske midler (metotrexat, dapson, karbimazol, karbamazepin kloramfenikol). Pancytopeni kan også være relatert til utilstrekkelig inntak (som sett hos spiseforstyrrelser og alkoholikere) eller malabsorpsjon. Produksjonen av cellelinjer svekkes også når benmargen infiltreres av maligniteter (lymfom, leukemi, multippelt myelom) eller granulomatøse lidelser. Metastatiske svulster kan også forårsake benmargserstatning sent i sykdommen, og dermed produsere pancytopeni.

Økt ødeleggelse (perifer type): Perifer ødeleggelse av celler kan være assosiert med mange autoimmune tilstander (som systemisk lupus erythematosus, revmatoid artritt) og miltsekvestrering (alkoholisk levercirrhose, HIV, tuberkulose, malaria). Hypersplenisme påvirker hyppigere blodplater og erytrocytter enn leukocytter.

Differensialdiagnose Flere tilstander kan presentere med pancytopeni; Derfor, når noen viser seg med pancytopeni, utføres en fullstendig evaluering for å oppdage årsaken til pancytopeni. Benmargslidelser som aplastisk anemi, myelodysplastisk syndrom, akutt leukemi, myelofibrose, megaloblastisk anemi, paroksysmal nattlig hemoglobinuri og Fanconis anemi kan oppstå med pancytopeni. Fanconi-anemi er den vanligste medfødte årsaken til benmargssvikt med et autosomalt recessivt arvemønster. Ved myelofibrose er det en erstatning av benmargscellene med fibrotisk vev. Maligniteter som lymfom, multippelt myelom og hårcelleleukemi kan også oppstå med pancytopeni. Ikke-benmargstilstander tilstede med pancytopeni inkluderer systemisk lupus erythematosus, infeksjoner (som parvovirus B19, Epstein Barr-virus, HIV, hepatitt, leishmaniasis, tuberkulose, malaria og histoplasmose).