Spektrum hämatologischer Erkrankungen in der Pädiatrie

Panzytopenie ist ein Zustand, bei dem alle drei zellulären Elemente des Blutes, nämlich Erythrozyten, Leukozyten und Blutplättchen, abnehmen. Es ist ein ziemlich häufiger Befund bei Kindern. Laut regionalen Studien macht es etwa 2,90 % bis 3,57 % der Vorstellungslast in der pädiatrischen Population aus. Zu den auftretenden Symptomen gehören unter anderem Blässe, Fieber, Gewichtsverlust, Dyspnoe, Blutungen, Blutergüsse, Viszeromegalie und ein erhöhtes Infektionsrisiko .

Panzytopenie ist keine eigenständige Krankheit, sondern ein Laborbefund über die Konstitution von Krankheiten. Es kann aufgrund einer Vielzahl von Erkrankungen auftreten, die von Ernährungsmängeln bis hin zu schweren bösartigen Erkrankungen reichen können. Die megaloblastische Anämie und die akute lymphoblastische Leukämie gehören zu den häufigsten Erscheinungsformen der Panzytopenie.

Panzytopenie führt zu einem hypoplastischen Knochenmark. Es wird anhand des vollständigen Blutbildtests diagnostiziert. Panzytopenie wird gekennzeichnet, wenn das Hämoglobin (hb) weniger als 10 gm%, die absolute Neutrophilenzahl (anc) weniger als 1,5 x 109/l und die Thrombozytenzahl weniger als 100 x 109/l beträgt [9].

Um jedoch den ätiologischen Faktor herauszufinden, der Panzytopenie verursacht, wird eine Knochenmarkuntersuchung durchgeführt. Da es sich um ein interventionelles Verfahren handelt, ist es relativ sicher mit geringem oder keinem Blutungsrisiko.

Ätiologie der Panzytopenie Die Ätiologie der Panzytopenie kann allgemein in einen zentralen Typ mit Produktionsstörungen oder einen peripheren Typ mit Störungen der erhöhten Zerstörung eingeteilt werden. Diese Ursachen können unabhängig voneinander oder in Kombination zur Panzytopenie beitragen.

Verminderte Produktion (zentraler Typ): Panzytopenie aufgrund verminderter Produktion ist meist sekundär zu Ernährungsmängeln. Eine durch Knochenmarkversagen verursachte Panzytopenie wird als aplastische Anämie bezeichnet. Aplastische Anämie kann idiopathisch/autoimmun sein, sekundär zu Infektionen (wie Parvovirus B19, Hepatitis, humanes Immunschwächevirus (HIV), Cytomegalovirus oder Epstein-Barr-Virus), nach Arzneimitteltoxizität oder Chemotherapeutika (Methotrexat, Dapson, Carbimazol, Carbamazepin). , Chloramphenicol). Panzytopenie kann auch mit unzureichender Zufuhr (wie bei Essstörungen und Alkoholikern) oder Malabsorption zusammenhängen. Die Produktion von Zelllinien wird auch beeinträchtigt, wenn das Knochenmark von bösartigen Erkrankungen (Lymphom, Leukämie, multiples Myelom) oder granulomatösen Erkrankungen infiltriert ist. Metastasierende Tumore können auch spät in der Krankheit einen Knochenmarkersatz verursachen und somit eine Panzytopenie hervorrufen.

Erhöhte Zerstörung (peripherer Typ): Die periphere Zerstörung von Zellen kann mit vielen Autoimmunerkrankungen (wie systemischer Lupus erythematodes, rheumatoider Arthritis) und Milzsequestration (alkoholische Leberzirrhose, HIV, Tuberkulose, Malaria) in Verbindung gebracht werden. Hypersplenismus betrifft häufiger die Blutplättchen und Erythrozyten als die Leukozyten.

Differentialdiagnose Bei Panzytopenie können mehrere Erkrankungen auftreten; Wenn sich also jemand mit Panzytopenie zeigt, wird eine vollständige Untersuchung durchgeführt, um die Ursache der Panzytopenie zu ermitteln. Erkrankungen des Knochenmarks wie aplastische Anämie, myelodysplastisches Syndrom, akute Leukämie, Myelofibrose, Megaloblastenanämie, paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie und Fanconi-Anämie können mit Panzytopenie einhergehen. Fanconi-Anämie ist die häufigste angeborene Ursache für Knochenmarkversagen mit einem autosomal-rezessiven Vererbungsmuster. Bei der Myelofibrose kommt es zu einem Ersatz der Knochenmarkszellen durch fibrotisches Gewebe. Malignome wie Lymphom, multiples Myelom und Haarzell-Leukämie können ebenfalls mit Panzytopenie auftreten. Nicht-Knochenmarkerkrankungen, die bei Panzytopenie vorliegen, umfassen systemischen Lupus erythematodes, Infektionen (wie Parvovirus B19, Epstein-Barr-Virus, HIV, Hepatitis, Leishmaniose, Tuberkulose, Malaria und Histoplasmose).