Espectro de trastornos hematológicos en pediatría

La pancitopenia es una afección en la que hay una disminución de los tres elementos celulares de la sangre, a saber, eritrocitos, leucocitos y plaquetas. Es un hallazgo bastante común entre los niños. Según estudios regionales, constituye alrededor del 2,90% al 3,57% de la carga de presentaciones en la población pediátrica. Algunos de los síntomas de presentación incluyen, entre otros, palidez, fiebre, pérdida de peso, disnea, sangrado, hematomas, visceromegalia y mayor riesgo de infecciones.

La pancitopenia no es una enfermedad en sí misma sino un hallazgo de laboratorio de la constitución de las enfermedades. Puede ocurrir debido a una variedad de trastornos que pueden ser tan simples como deficiencias nutricionales hasta trastornos malignos graves. La anemia megaloblástica y la leucemia linfoblástica aguda se encuentran entre las presentaciones más comunes de pancitopenia.

La pancitopenia da como resultado una médula ósea hipoplásica. Se diagnostica sobre la base de la prueba de hemograma completo. La pancitopenia se etiqueta cuando la hemoglobina (hb) es inferior al 10% g, el recuento absoluto de neutrófilos (anc) es inferior a 1,5*109/l y el recuento de plaquetas es inferior a 100*109/l [9].

Pero, para descubrir el factor etiológico que causa la pancitopenia, se realiza un examen de médula ósea. Al ser un procedimiento intervencionista, es relativamente seguro con poco o ningún riesgo de sangrado.

Etiología de la pancitopenia La etiología de la pancitopenia se puede categorizar en términos generales como un tipo central que implica trastornos de la producción o un tipo periférico que implica trastornos de mayor destrucción. Estas causas podrían contribuir a la pancitopenia de forma independiente o combinada.

Disminución de la producción (tipo central): la pancitopenia debida a la disminución de la producción es principalmente secundaria a deficiencias nutricionales. La pancitopenia causada por insuficiencia de la médula ósea se conoce como anemia aplásica. La anemia aplásica puede ser idiopática/autoinmune, secundaria a infecciones (como parvovirus B19, hepatitis, virus de inmunodeficiencia humana (VIH), citomegalovirus o virus de Epstein-Barr), después de toxicidad por fármacos o agentes quimioterapéuticos (metotrexato, dapsona, carbimazol, carbamazepina , cloranfenicol). La pancitopenia también puede estar relacionada con una ingesta inadecuada (como se observa en los trastornos alimentarios y alcohólicos) o malabsorción. La producción de líneas celulares también se ve afectada cuando la médula ósea está infiltrada por tumores malignos (linfoma, leucemia, mieloma múltiple) o trastornos granulomatosos. Los tumores metastásicos también pueden causar reemplazo de la médula ósea en etapas avanzadas de la enfermedad, lo que produce pancitopenia.

Aumento de la destrucción (tipo periférico): la destrucción periférica de las células se puede asociar con muchas afecciones autoinmunes (como el lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide) y el secuestro esplénico (cirrosis hepática alcohólica, VIH, tuberculosis, paludismo). El hiperesplenismo afecta más frecuentemente a las plaquetas y eritrocitos que a los leucocitos.

Diagnóstico diferencial Múltiples condiciones pueden presentarse con pancitopenia; por lo tanto, cuando alguien muestra pancitopenia, se realiza una evaluación completa para detectar la causa de la pancitopenia. Los trastornos de la médula ósea como la anemia aplásica, el síndrome mielodisplásico, la leucemia aguda, la mielofibrosis, la anemia megaloblástica, la hemoglobinuria paroxística nocturna y la anemia de Fanconi pueden presentarse con pancitopenia. La anemia de Fanconi es la causa congénita más común de insuficiencia de la médula ósea con un patrón de herencia autosómico recesivo. En la mielofibrosis, hay un reemplazo de las células de la médula ósea con tejido fibrótico. Las neoplasias malignas como el linfoma, el mieloma múltiple y la leucemia de células pilosas también pueden presentarse con pancitopenia. Las condiciones no medulares presentes con pancitopenia incluyen lupus eritematoso sistémico, infecciones (como parvovirus B19, virus de Epstein Barr, VIH, hepatitis, leishmaniasis, tuberculosis, malaria e histoplasmosis).