Hematologisten häiriöiden kirjo pediatriassa

Pansytopenia on tila, jossa veren kaikkien kolmen soluelementin eli erytrosyyttien, leukosyyttien ja verihiutaleiden määrä vähenee. Se on melko yleinen havainto lasten keskuudessa. Alueellisten tutkimusten mukaan se muodostaa noin 2,90–3,57 prosenttia lasten esitystaakasta. Joitakin oireita ovat muun muassa kalpeus, kuume, laihtuminen, hengenahdistus, verenvuoto, mustelmat, visseromegalia ja lisääntynyt infektioriski.

Pansytopenia ei ole sairaus sinänsä, vaan laboratoriolöydös sairauksien rakenteesta. Se voi johtua useista häiriöistä, jotka voivat olla niinkin yksinkertaisia ​​kuin ravitsemukselliset puutteet vakaviin pahanlaatuisiin sairauksiin. Megaloblastinen anemia ja akuutti lymfoblastinen leukemia ovat pansytopenian yleisimpiä ilmenemismuotoja.

Pansytopenia johtaa hypoplastiseen luuytimeen. Se diagnosoidaan täydellisen verenkuvan perusteella. Pansytopenia on leimattu, kun hemoglobiini (hb) on alle 10 gm, absoluuttinen neutrofiilien määrä (anc) on alle 1,5*109/l ja verihiutaleiden määrä on alle 100*109/l [9].

Mutta pansytopenian aiheuttavan etiologisen tekijän selvittämiseksi tehdään luuydintutkimus. Interventiotoimenpiteenä se on suhteellisen turvallinen ja siinä on vain vähän tai ei ollenkaan verenvuotoriskiä.

Pansytopenian etiologia Pansytopenian etiologia voidaan luokitella laajasti keskeiseksi tyypiksi, johon liittyy tuotantohäiriöitä, tai perifeeriseksi tyypiksi, johon liittyy lisääntyneen tuhoutumisen häiriöitä. Nämä syyt voivat edistää pansytopeniaa itsenäisesti tai yhdistelmänä.

Vähentynyt tuotanto (keskustyyppi): Pansytopenia, joka johtuu tuotannon vähenemisestä, on enimmäkseen toissijaista ravitsemuksellisten puutteiden vuoksi. Luuytimen vajaatoiminnan aiheuttama pansytopenia tunnetaan aplastisena anemiana. Aplastinen anemia voi olla idiopaattinen/autoimmuuni, infektioiden (kuten parvovirus B19, hepatiitti, ihmisen immuunikatovirus (HIV), sytomegalovirus tai Epstein-Barr-virus) aiheuttama sekundaarinen infektioiden aiheuttama lääketoksisuuden tai kemoterapeuttisten aineiden (metotreksaatti, dapsoni, karbamatsoli, karbimatsoli) seurauksena. , kloramfenikoli). Pansytopenia voi liittyä myös riittämättömään saantiin (kuten syömishäiriöillä ja alkoholisteilla) tai imeytymishäiriöön. Solulinjojen tuotanto heikkenee myös, kun luuytimeen tunkeutuu pahanlaatuisia kasvaimia (lymfooma, leukemia, multippeli myelooma) tai granulomatoottisia sairauksia. Metastaattiset kasvaimet voivat myös aiheuttaa luuytimen korvaamista taudin myöhäisessä vaiheessa, mikä aiheuttaa pansytopeniaa.

Lisääntynyt tuhoutuminen (perifeerinen tyyppi): Solujen perifeerinen tuhoutuminen voi liittyä moniin autoimmuunisairauksiin (kuten systeeminen lupus erythematosus, nivelreuma) ja pernan sekvestraatioon (alkoholinen maksakirroosi, HIV, tuberkuloosi, malaria). Hypersplenismi vaikuttaa useammin verihiutaleisiin ja punasoluihin kuin leukosyytteihin.

Erotusdiagnoosi Pansytopeniaan voi liittyä useita sairauksia; siksi, kun jollain ilmenee pansytopenia, pansytopenian syyn havaitsemiseksi suoritetaan täydellinen arviointi. Luuydinsairaudet, kuten aplastinen anemia, myelodysplastinen oireyhtymä, akuutti leukemia, myelofibroosi, megaloblastinen anemia, kohtauksellinen yöllinen hemoglobinuria ja Fanconin anemia, voivat ilmetä pansytopeniana. Fanconi-anemia on yleisin synnynnäinen syy luuytimen vajaatoimintaan autosomaalisella resessiivisellä perinnöllisyydellä. Myelofibroosissa luuydinsolut korvataan fibroottisella kudoksella. Pahanlaatuiset kasvaimet, kuten lymfooma, multippeli myelooma ja karvasoluleukemia, voivat myös ilmaista pansytopeniaa. Pansytopeniaan liittyviä muita kuin luuytimen sairauksia ovat systeeminen lupus erythematosus, infektiot (kuten parvovirus B19, Epstein Barr -virus, HIV, hepatiitti, leishmaniaasi, tuberkuloosi, malaria ja histoplasmoosi).