소아과의 혈액 장애 스펙트럼

범혈구감소증은 혈액의 세 가지 세포 요소인 적혈구, 백혈구 및 혈소판이 모두 감소하는 상태입니다. 아이들 사이에서 꽤 흔한 발견입니다. 지역 연구에 따르면, 소아 인구에서 프레젠테이션 부담의 약 2.90% ~ 3.57%를 차지합니다. 나타나는 증상 중 일부는 창백, 발열, 체중 감소, 호흡곤란, 출혈, 타박상, 내장비대증, 감염 위험 증가 등을 포함하지만 이에 국한되지 않습니다.

범혈구감소증은 그 자체로 질병이 아니라 질병의 구성에 대한 실험실 소견입니다. 그것은 심각한 악성 장애에 영양 결핍과 같이 단순할 수 있는 다양한 장애로 인해 발생할 수 있습니다. 거대적아구성 빈혈과 급성 림프구성 백혈병은 범혈구감소증의 가장 흔한 증상 중 하나입니다.

범혈구감소증은 저형성 골수를 유발합니다. 완전한 혈구 수 검사를 기반으로 진단됩니다. 범혈구감소증은 헤모글로빈(hb)이 10gm% 미만, 절대 호중구 수(anc)가 1.5*109/l 미만, 혈소판 수가 100*109/l 미만일 때 표시됩니다[9].

그러나 범혈구감소증을 일으키는 원인인자를 찾기 위해 골수검사를 시행한다. 중재적 시술이기 때문에 출혈의 위험이 거의 또는 전혀 없이 비교적 안전합니다.

범혈구감소증의 병인 범혈구감소증의 병인은 생산 장애를 수반하는 중추형과 파괴 증가 장애를 수반하는 말초형으로 크게 분류할 수 있습니다. 이러한 원인은 단독으로 또는 복합적으로 범혈구감소증에 기여할 수 있습니다.

생산 감소(중추형): 생산 감소로 인한 범혈구감소증은 대부분 영양 결핍에 이차적으로 발생합니다. 골수 부전으로 인한 범혈구감소증은 재생불량성 빈혈로 알려져 있습니다. 재생 불량성 빈혈은 특발성/자가면역일 수 있으며, 감염(예: 파보바이러스 B19, 간염, 인간 면역결핍 바이러스(HIV), 사이토메갈로바이러스 또는 엡스타인-바 바이러스), 약물 독성 또는 화학요법제(메토트렉세이트, 답손, 카르비마졸, 카르바마제핀)에 이차적일 수 있습니다. , 클로람페니콜). 범혈구감소증은 또한 부적절한 섭취(섭식 장애 및 알코올 중독자에서 볼 수 있음) 또는 흡수 장애와 관련될 수 있습니다. 골수가 악성 종양(림프종, 백혈병, 다발성 골수종) 또는 육아종 장애에 의해 침윤될 때 세포주의 생산도 손상됩니다. 전이성 종양은 또한 질병 후반에 골수 교체를 일으켜 범혈구감소증을 일으킬 수 있습니다.

증가된 파괴(말초 유형): 세포의 말초 파괴는 많은 자가면역 상태(예: 전신성 홍반성 루푸스, 류마티스 관절염) 및 비장 격리(알코올성 간경화, HIV, 결핵, 말라리아)와 연관될 수 있습니다. Hypersplenism은 백혈구보다 혈소판과 적혈구에 더 자주 영향을 미칩니다.

감별진단 범혈구감소증에는 여러 조건이 나타날 수 있습니다. 따라서 누군가가 범혈구감소증을 보이는 경우 범혈구감소증의 원인을 탐지하기 위해 완전한 평가가 수행됩니다. 재생불량성 빈혈, 골수이형성 증후군, 급성 백혈병, 골수 섬유증, 거대 적아구성 빈혈, 발작성 야간 혈색소뇨증 및 판코니 빈혈과 같은 골수 장애가 범혈구감소증과 함께 나타날 수 있습니다. Fanconi 빈혈은 상염색체 열성 유전 패턴을 가진 골수 부전의 가장 흔한 선천성 원인입니다. 골수 섬유증에서는 골수 세포가 섬유 조직으로 대체됩니다. 림프종, 다발성 골수종, 털 세포 백혈병과 같은 악성 종양도 범혈구감소증과 함께 나타날 수 있습니다. 범혈구감소증과 함께 존재하는 비골수 상태에는 전신성 홍반성 루푸스, 감염(예: 파보바이러스 B19, 엡스타인 바 바이러스, HIV, 간염, 리슈만편모충증, 결핵, 말라리아 및 히스토플라스마증)이 포함됩니다.