Spektrum zaburzeń hematologicznych w pediatrii

Pancytopenia to stan, w którym dochodzi do zmniejszenia wszystkich trzech elementów komórkowych krwi, a mianowicie erytrocytów, leukocytów i płytek krwi. Jest to dość powszechne znalezisko wśród dzieci. Według badań regionalnych stanowi około 2,90% do 3,57% obciążenia zgłoszeniami w populacji pediatrycznej. Niektóre z prezentowanych objawów obejmują między innymi bladość, gorączkę, utratę masy ciała, duszność, krwawienie, siniaki, powiększenie trzewne i zwiększone ryzyko infekcji.

Pancytopenia nie jest chorobą samą w sobie, ale laboratoryjnym odkryciem konstytucji chorób. Może wystąpić z powodu różnych zaburzeń, które mogą być tak proste, jak niedobory żywieniowe do poważnych chorób złośliwych. Do najczęstszych postaci pancytopenii należą niedokrwistość megaloblastyczna i ostra białaczka limfoblastyczna.

Pancytopenia prowadzi do hipoplazji szpiku kostnego. Rozpoznaje się ją na podstawie pełnego badania krwi. O pancytopenii mówimy, gdy stężenie hemoglobiny (hb) jest mniejsze niż 10 gm%, bezwzględna liczba neutrofilów (anc) jest mniejsza niż 1,5*109/l, a liczba płytek krwi jest mniejsza niż 100*109/l [9].

Jednak w celu ustalenia czynnika etiologicznego powodującego pancytopenię wykonuje się badanie szpiku kostnego. Jako procedura interwencyjna jest stosunkowo bezpieczna z niewielkim lub zerowym ryzykiem krwawienia.

Etiologia pancytopenii Etiologię pancytopenii można zasadniczo podzielić na typ centralny, który obejmuje zaburzenia produkcji lub typ obwodowy, który obejmuje zaburzenia zwiększonej destrukcji. Te przyczyny mogą przyczyniać się do pancytopenii niezależnie lub w połączeniu.

Zmniejszona produkcja (typ centralny): Pancytopenia spowodowana zmniejszoną produkcją jest w większości wtórna do niedoborów żywieniowych. Pancytopenia spowodowana niewydolnością szpiku kostnego jest znana jako niedokrwistość aplastyczna. Niedokrwistość aplastyczna może być idiopatyczna/autoimmunologiczna, wtórna do infekcji (takich jak parwowirus B19, zapalenie wątroby, ludzki wirus upośledzenia odporności (HIV), wirus cytomegalii lub wirus Epsteina-Barr), po zatruciu lekami lub chemioterapeutykami (metotreksat, dapson, karbimazol, karbamazepina). , chloramfenikol). Pancytopenia może być również związana z niedostatecznym spożyciem (co obserwuje się w zaburzeniach odżywiania i alkoholikach) lub złym wchłanianiem. Wytwarzanie linii komórkowych jest również upośledzone, gdy szpik kostny jest naciekany przez nowotwory (chłoniak, białaczka, szpiczak mnogi) lub choroby ziarniniakowe. Guzy z przerzutami mogą również powodować wymianę szpiku kostnego w późnej fazie choroby, powodując w ten sposób pancytopenię.

Zwiększone niszczenie (typ obwodowy): Obwodowe niszczenie komórek może być związane z wieloma chorobami autoimmunologicznymi (takimi jak toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów) i sekwestracją śledziony (alkoholowa marskość wątroby, HIV, gruźlica, malaria). Hipersplenizm częściej dotyczy płytek krwi i erytrocytów niż leukocytów.

Diagnostyka różnicowa Pancytopenia może objawiać się wieloma stanami; stąd, gdy ktoś wykazuje pancytopenię, przeprowadzana jest pełna ocena w celu wykrycia przyczyny pancytopenii. Zaburzenia szpiku kostnego, takie jak niedokrwistość aplastyczna, zespół mielodysplastyczny, ostra białaczka, zwłóknienie szpiku, niedokrwistość megaloblastyczna, napadowa nocna hemoglobinuria i niedokrwistość Fanconiego mogą objawiać się pancytopenią. Niedokrwistość Fanconiego jest najczęstszą wrodzoną przyczyną niewydolności szpiku kostnego o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym. W zwłóknieniu szpiku następuje zastąpienie komórek szpiku kostnego tkanką włóknistą. Nowotwory złośliwe, takie jak chłoniak, szpiczak mnogi i białaczka włochatokomórkowa, mogą również objawiać się pancytopenią. Choroby niezwiązane ze szpikiem kostnym występujące z pancytopenią obejmują toczeń rumieniowaty układowy, infekcje (takie jak parwowirus B19, wirus Epsteina-Barra, HIV, zapalenie wątroby, leiszmanioza, gruźlica, malaria i histoplazmoza).