Spectrum van hematologische aandoeningen in de kindergeneeskunde

Pancytopenie is een aandoening waarbij er een afname is van alle drie de cellulaire elementen van bloed, namelijk erytrocyten, leukocyten en bloedplaatjes. Het is een veel voorkomende bevinding bij kinderen. Volgens regionale studies maakt het ongeveer 2,90% tot 3,57% uit van de last van presentaties bij pediatrische patiënten. Enkele van de aanwezige symptomen zijn, maar zijn niet beperkt tot, bleekheid, koorts, gewichtsverlies, kortademigheid, bloeding, blauwe plekken, visceromegalie en verhoogd risico op infecties.

Pancytopenie is geen ziekte op zich, maar een laboratoriumbevinding van het ontstaan ​​van ziekten. Het kan optreden als gevolg van een verscheidenheid aan aandoeningen die zo simpel kunnen zijn als voedingstekorten tot ernstige kwaadaardige aandoeningen. Megaloblastaire anemie en acute lymfoblastische leukemie behoren tot de meest voorkomende presentaties van pancytopenie.

Pancytopenie resulteert in een hypoplastisch beenmerg. Het wordt gediagnosticeerd op basis van de volledige bloedbeeldtest. Pancytopenie wordt gelabeld als het hemoglobine (hb) minder is dan 10 gm%, het absolute aantal neutrofielen (anc) is minder dan 1,5*109/l en het aantal bloedplaatjes is minder dan 100*109/l [9].

Maar om de etiologische factor die pancytopenie veroorzaakt te achterhalen, wordt beenmergonderzoek gedaan. Omdat het een interventionele procedure is, is het relatief veilig met weinig of geen risico op bloedingen.

Etiologie van pancytopenie De etiologie van pancytopenie kan grofweg worden gecategoriseerd als een centraal type dat gepaard gaat met productiestoornissen of een perifeer type met aandoeningen van verhoogde vernietiging. Deze oorzaken kunnen onafhankelijk of in combinatie bijdragen aan de pancytopenie.

Verminderde productie (centraal type): pancytopenie als gevolg van verminderde productie is meestal secundair aan voedingstekorten. Pancytopenie veroorzaakt door beenmergfalen staat bekend als aplastische anemie. Aplastische anemie kan idiopathisch/auto-immuun zijn, secundair aan infecties (zoals parvovirus B19, hepatitis, humaan immunodeficiëntievirus (HIV), cytomegalovirus of Epstein-Barr-virus), na geneesmiddeltoxiciteit of chemotherapeutica (methotrexaat, dapson, carbimazol, carbamazepine). , chlooramfenicol). Pancytopenie kan ook verband houden met onvoldoende inname (zoals waargenomen bij eetstoornissen en alcoholisten) of malabsorptie. De aanmaak van cellijnen wordt ook verstoord wanneer het beenmerg wordt geïnfiltreerd door maligniteiten (lymfoom, leukemie, multipel myeloom) of granulomateuze aandoeningen. Metastatische tumoren kunnen ook laat in de ziekte beenmergvervanging veroorzaken, waardoor pancytopenie ontstaat.

Verhoogde vernietiging (perifeer type): perifere vernietiging van cellen kan in verband worden gebracht met veel auto-immuunziekten (zoals systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis) en sekwestratie van de milt (alcoholische levercirrose, HIV, tuberculose, malaria). Hypersplenisme treft vaker de bloedplaatjes en erytrocyten dan leukocyten.

Differentiële diagnose Er kunnen zich meerdere aandoeningen voordoen met pancytopenie; daarom wordt, wanneer iemand pancytopenie vertoont, een volledige evaluatie uitgevoerd om de oorzaak van pancytopenie te detecteren. Beenmergaandoeningen zoals aplastische anemie, myelodysplastisch syndroom, acute leukemie, myelofibrose, megaloblastaire anemie, paroxismale nachtelijke hemoglobinurie en Fanconi-anemie kunnen zich presenteren met pancytopenie. Fanconi-anemie is de meest voorkomende aangeboren oorzaak van beenmergfalen met een autosomaal recessief overervingspatroon. Bij myelofibrose is er een vervanging van de beenmergcellen door fibrotisch weefsel. Maligniteiten zoals lymfoom, multipel myeloom en haarcelleukemie kunnen zich ook presenteren met pancytopenie. Niet-beenmergaandoeningen die aanwezig zijn bij pancytopenie omvatten systemische lupus erythematosus, infecties (zoals parvovirus B19, Epstein Barr-virus, HIV, hepatitis, leishmaniasis, tuberculose, malaria en histoplasmose).