Spectre des troubles hématologiques en pédiatrie

La pancytopénie est une affection caractérisée par une diminution des trois éléments cellulaires du sang, à savoir les érythrocytes, les leucocytes et les plaquettes. C'est une constatation assez courante chez les enfants. Selon des études régionales, il représente environ 2,90 à 3,57 % du fardeau des présentations dans la population pédiatrique. Certains des symptômes présentés comprennent, mais sans s'y limiter, la pâleur, la fièvre, la perte de poids, la dyspnée, les saignements, les ecchymoses, la viscéromégalie et un risque accru d'infections .

La pancytopénie n'est pas une maladie en soi mais une découverte en laboratoire de la constitution des maladies. Il peut survenir en raison d'une variété de troubles qui peuvent être aussi simples que des carences nutritionnelles à des troubles malins graves. L'anémie mégaloblastique et la leucémie lymphoblastique aiguë sont parmi les présentations les plus courantes de la pancytopénie.

La pancytopénie se traduit par une moelle osseuse hypoplasique. Il est diagnostiqué sur la base du test de numération globulaire complet. La pancytopénie est marquée lorsque l'hémoglobine (hb) est inférieure à 10 g %, le nombre absolu de neutrophiles (anc) est inférieur à 1,5 * 109/l et le nombre de plaquettes est inférieur à 100 * 109/l [9].

Mais, afin de découvrir le facteur étiologique à l'origine de la pancytopénie, un examen de la moelle osseuse est effectué. Étant une procédure interventionnelle, elle est relativement sûre avec peu ou pas de risque de saignement.

Étiologie de la pancytopénie L'étiologie de la pancytopénie peut être globalement classée comme un type central qui implique des troubles de production ou un type périphérique qui implique des troubles de destruction accrue. Ces causes pourraient contribuer à la pancytopénie indépendamment ou en combinaison.

Diminution de la production (type central) : la pancytopénie due à une diminution de la production est principalement secondaire à des carences nutritionnelles. La pancytopénie causée par une insuffisance médullaire est connue sous le nom d'anémie aplasique. L'anémie aplasique peut être idiopathique/auto-immune, secondaire à des infections (telles que le parvovirus B19, l'hépatite, le virus de l'immunodéficience humaine (VIH), le cytomégalovirus ou le virus d'Epstein-Barr), après une toxicité médicamenteuse ou des agents chimiothérapeutiques (méthotrexate, dapsone, carbimazole, carbamazépine , chloramphénicol). La pancytopénie peut également être liée à un apport insuffisant (comme on le voit dans les troubles alimentaires et les alcooliques) ou à une malabsorption. La production de lignées cellulaires est également altérée lorsque la moelle osseuse est infiltrée par des tumeurs malignes (lymphome, leucémie, myélome multiple) ou des troubles granulomateux. Les tumeurs métastatiques peuvent également provoquer un remplacement de la moelle osseuse tard dans la maladie, produisant ainsi une pancytopénie.

Destruction accrue (type périphérique) : la destruction périphérique des cellules peut être associée à de nombreuses maladies auto-immunes (telles que le lupus érythémateux disséminé, la polyarthrite rhumatoïde) et à la séquestration splénique (cirrhose alcoolique du foie, VIH, tuberculose, paludisme). L'hypersplénisme touche plus fréquemment les plaquettes et les érythrocytes que les leucocytes.

Diagnostic différentiel Plusieurs affections peuvent présenter une pancytopénie ; par conséquent, lorsqu'une personne présente une pancytopénie, une évaluation complète est effectuée pour détecter la cause de la pancytopénie. Les troubles de la moelle osseuse tels que l'anémie aplasique, le syndrome myélodysplasique, la leucémie aiguë, la myélofibrose, l'anémie mégaloblastique, l'hémoglobinurie paroxystique nocturne et l'anémie de Fanconi peuvent s'accompagner d'une pancytopénie. L'anémie de Fanconi est la cause congénitale la plus fréquente d'insuffisance médullaire avec un mode de transmission autosomique récessif. Dans la myélofibrose, il y a un remplacement des cellules de la moelle osseuse par du tissu fibreux. Des tumeurs malignes telles que le lymphome, le myélome multiple et la leucémie à tricholeucocytes peuvent également présenter une pancytopénie. Les affections autres que la moelle osseuse associées à la pancytopénie comprennent le lupus érythémateux disséminé, les infections (telles que le parvovirus B19, le virus d'Epstein Barr, le VIH, l'hépatite, la leishmaniose, la tuberculose, le paludisme et l'histoplasmose).