Espectro de Distúrbios Hematológicos em Pediatria

A pancitopenia é uma condição na qual há uma diminuição de todos os três elementos celulares do sangue, ou seja, eritrócitos, leucócitos e plaquetas. É um achado bastante comum entre as crianças. Segundo estudos regionais, representa cerca de 2,90% a 3,57% da carga de apresentações na população pediátrica. Alguns dos sintomas apresentados incluem, entre outros, palidez, febre, perda de peso, dispneia, sangramento, hematomas, visceromegalia e aumento do risco de infecções.

A pancitopenia não é uma doença em si, mas um achado laboratorial da constituição de doenças. Pode ocorrer devido a uma variedade de distúrbios que podem ser tão simples como deficiências nutricionais a graves distúrbios malignos. A anemia megaloblástica e a leucemia linfoblástica aguda estão entre as apresentações mais comuns da pancitopenia.

A pancitopenia resulta em uma medula óssea hipoplásica. É diagnosticado com base no exame de hemograma completo. A pancitopenia é marcada quando a hemoglobina (hb) é inferior a 10 gm%, a contagem absoluta de neutrófilos (anc) é inferior a 1,5*109/l e a contagem de plaquetas é inferior a 100*109/l [9].

Mas, para descobrir o fator etiológico causador da pancitopenia, é feito exame de medula óssea. Por ser um procedimento intervencionista, é relativamente seguro com pouco ou nenhum risco de sangramento.

Etiologia da pancitopenia A etiologia da pancitopenia pode ser amplamente categorizada como um tipo central que envolve distúrbios de produção ou um tipo periférico que envolve distúrbios de destruição aumentada. Essas causas podem contribuir para a pancitopenia independentemente ou como uma combinação.

Produção diminuída (tipo central): A pancitopenia devido à produção diminuída é principalmente secundária a deficiências nutricionais. Pancitopenia causada por insuficiência da medula óssea é conhecida como anemia aplástica. A anemia aplástica pode ser idiopática/autoimune, secundária a infecções (como parvovírus B19, hepatite, vírus da imunodeficiência humana (HIV), citomegalovírus ou vírus Epstein-Barr), após toxicidade medicamentosa ou agentes quimioterápicos (metotrexato, dapsona, carbimazol, carbamazepina , cloranfenicol). A pancitopenia também pode estar relacionada à ingestão inadequada (como observado em distúrbios alimentares e alcoólatras) ou má absorção. A produção de linhagens celulares também é prejudicada quando a medula óssea é infiltrada por malignidades (linfoma, leucemia, mieloma múltiplo) ou distúrbios granulomatosos. Tumores metastáticos também podem causar substituição da medula óssea tardiamente na doença, produzindo assim pancitopenia.

Destruição aumentada (tipo periférico): A destruição periférica de células pode estar associada a muitas condições autoimunes (como lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide) e sequestro esplênico (cirrose hepática alcoólica, HIV, tuberculose, malária). O hiperesplenismo afeta mais frequentemente as plaquetas e eritrócitos do que os leucócitos.

Diagnóstico diferencial Várias condições podem se apresentar com pancitopenia; portanto, quando alguém apresenta pancitopenia, uma avaliação completa é realizada para detectar a causa da pancitopenia. Distúrbios da medula óssea, como anemia aplástica, síndrome mielodisplásica, leucemia aguda, mielofibrose, anemia megaloblástica, hemoglobinúria paroxística noturna e anemia de Fanconi podem se manifestar com pancitopenia. A anemia de Fanconi é a causa congênita mais comum de falência da medula óssea com padrão de herança autossômica recessiva. Na mielofibrose, ocorre a substituição das células da medula óssea por tecido fibrótico. Malignidades como linfoma, mieloma múltiplo e leucemia de células pilosas também podem apresentar pancitopenia. Condições não relacionadas à medula óssea presentes com pancitopenia incluem lúpus eritematoso sistêmico, infecções (como parvovírus B19, vírus Epstein Barr, HIV, hepatite, leishmaniose, tuberculose, malária e histoplasmose).