小児における血液学的異常

先天性心疾患は、最も一般的な発達異常であり、新生児の最も一般的な非感染性の死亡原因です。彼らは 1000 人の乳児に影響を与え、ほとんどの場合、原因は不明です。 赤血球増加症、血小板減少症、血小板機能障害、凝固因子欠乏症は、チアノーゼ先天性心疾患患者の主な血液障害です。出血傾向は当初、組織の血管分布の増加に起因していましたが、共存する止血障害がその後特定され、血小板減少症に起因することが判明しました。 、血小板生存の短縮、およびフォン・ヴィレブランド多量体の欠損。

しかし、先天性チアノーゼ性心疾患における血小板減少症の病因に関しては、相反するデータがあります。 チアノーゼ患者における血小板減少症と高ヘマトクリットとの間の有意な関連性が報告されており、慢性代償性播種性血管内凝固症候群（DIC）、凝固因子の合成の減少および/または異常な血小板凝集を含む複数の病因が示唆されています。 未熟な網状血小板は、再生骨髄巨核球によって循環に放出された最も若い血小板を表し、赤血球網状赤血球の類似体です。血小板ターンオーバーの速度は、網状血小板の割合と血小板数との関係によって評価できます。

赤血球増加症は、赤血球数の孤立した増加です。 原発性赤血球増加症は、定義可能な刺激がない場合に表面化する赤血球量の増加です。一方、二次性赤血球増加症は、チアノーゼ先天性心疾患の状況における全身動脈酸素飽和度の低下などの刺激に応答した赤血球量の孤立した増加を指します。 . 多血症はしばしば有益である可能性があります。 しかし、それは微小循環に一定のリスクをもたらします。 これは主に、毛細血管の直径が赤血球の直径よりも大幅に小さく、この不一致が粘性を引き起こす可能性があるためです。

毛細血管レベルで増加します。 チアノーゼ性心疾患の患者は、許容できる生活の質を持っている可能性があります。 ただし、常にいくつかの合併症を起こしやすい傾向があります。 例えば、過粘稠度、高尿酸血症（主に成人における加齢に伴う尿酸排泄障害による）、血小板減少症（血小板産生レベルの低下）、血液凝固異常（凝固因子合成の低下および/または血小板凝集異常）、脳膿瘍、脳塞栓症および心内膜炎。