Anomalie ematologiche nei bambini

I difetti cardiaci congeniti sono l'anomalia dello sviluppo più comune e sono le cause non infettive più comuni di mortalità nei neonati; colpiscono fino a 1000 bambini e nella maggior parte dei casi la causa è sconosciuta. Eritrocitosi, trombocitopenia, difetti della funzione piastrinica, carenze di fattori della coagulazione sono i principali disturbi ematologici nei pazienti con cardiopatia congenita cianotica. , ridotta sopravvivenza piastrinica e carenza di multimeri di von Willebrand .

Nei pazienti, le piastrine mostrano anomalie sia qualitative che quantitative. Tuttavia, ci sono dati contrastanti per quanto riguarda l'eziologia della trombocitopenia nella cardiopatia cianotica congenita. è stata segnalata un'associazione significativa tra trombocitopenia e un ematocrito elevato nei pazienti cianotici ed è stata suggerita eziologia multipla tra cui coagulazione intravascolare disseminata cronica compensata (CID), riduzione della sintesi dei fattori del coagulo e/o aggregazione piastrinica squilibrata. Le piastrine reticolate immature rappresentano le piastrine più giovani immesse in circolo dai megacariociti midollari rigenerati e sono l'analogo del reticolocita eritrocitario. Il tasso di turnover piastrinico può essere valutato dal rapporto tra la percentuale di piastrine reticolate e la conta piastrinica.

L'eritrocitosi è un aumento isolato del numero di globuli rossi. L'eritrocitosi primaria è un aumento della massa dei globuli rossi che affiora in assenza di uno stimolo definibile, mentre l'eritrocitosi secondaria si riferisce a un aumento isolato della massa dei globuli rossi in risposta a uno stimolo come una bassa saturazione di ossigeno arterioso sistemico nel contesto della cardiopatia congenita cianotica . La policitemia potrebbe spesso essere utile. Tuttavia, pone alcuni rischi per la microcircolazione. Ciò è principalmente dovuto al fatto che il diametro del capillare è significativamente più piccolo del diametro dei globuli rossi e questa discrepanza potrebbe causare viscosità

Aumentare a livello capillare. I pazienti con cardiopatia cianotica possono avere una qualità di vita accettabile. Tuttavia, sono invariabilmente soggetti a diverse complicazioni. Ad esempio, iperviscosità, iperuricemia (dovuta principalmente alla compromissione dell'escrezione di acido urico legata all'età negli adulti), trombocitopenia (diminuzione del livello di produzione piastrinica), anomalie della coagulazione del sangue (ridotta sintesi dei fattori della coagulazione e/o alterazione dell'aggregazione piastrinica), ascesso cerebrale , embolia cerebrale ed endocardite .