Anomalies hématologiques chez les enfants

Les malformations cardiaques congénitales sont les anomalies du développement les plus courantes et les causes non infectieuses de mortalité les plus courantes chez les nouveau-nés ; ils affectent jusqu'à 1000 nourrissons et dans la plupart des cas, la cause est inconnue. L'érythrocytose, la thrombocytopénie, les anomalies de la fonction plaquettaire, les déficits en facteurs de coagulation sont les principaux troubles hématologiques chez les patients atteints de cardiopathie congénitale cyanotique. , survie plaquettaire raccourcie et multimères de von Willebrand déficients .

Chez les patients , les plaquettes présentent des anomalies à la fois qualitatives et quantitatives. une association significative a été rapportée entre la thrombocytopénie et un hématocrite élevé chez les patients cyanotiques et plusieurs étiologies ont été suggérées, y compris la coagulation intravasculaire disséminée chronique compensée (CIVD), la réduction de la synthèse des facteurs de coagulation et/ou l'agrégation plaquettaire dérangée. Les plaquettes réticulées immatures représentent les plaquettes les plus jeunes libérées dans la circulation par les mégacaryocytes médullaires régénérés et sont l'analogue du réticulocyte des globules rouges. Le taux de renouvellement des plaquettes peut être évalué par la relation entre le pourcentage de plaquettes réticulées et la numération plaquettaire.

L'érythrocytose est une augmentation isolée du nombre de globules rouges. L'érythrocytose primaire est une augmentation de la masse de globules rouges qui fait surface en l'absence d'un stimulus définissable, tandis que l'érythrocytose secondaire fait référence à une augmentation isolée de la masse de globules rouges en réponse à un stimulus tel qu'une faible saturation artérielle systémique en oxygène dans le contexte d'une cardiopathie congénitale cyanotique. . La polycythémie pourrait souvent être bénéfique. Pourtant, il présente certains risques pour la microcirculation. Ceci est principalement dû au fait que le diamètre capillaire est nettement inférieur au diamètre des globules rouges et que cette inadéquation peut entraîner une viscosité

Augmenter au niveau capillaire. Les patients atteints de cardiopathie cyanotique peuvent avoir une qualité de vie acceptable. Cependant, ils sont invariablement sujets à plusieurs complications. Par exemple, hyperviscosité, hyperuricémie (principalement due à une altération de l'excrétion d'acide urique liée à l'âge chez l'adulte), thrombocytopénie (diminution du niveau de production de plaquettes), anomalies de la coagulation sanguine (synthèse réduite des facteurs de coagulation et/ou agrégation plaquettaire perturbée), abcès cérébral , embolie cérébrale et endocardite .