Hematologiske abnormiteter hos barn

Medfødte hjertefeil er den vanligste utviklingsavviket og er de vanligste ikke-smittsomme årsakene til dødelighet hos nyfødte; de påvirker opptil 1000 spedbarn og i de fleste tilfeller er årsaken ukjent. Erytrocytose, trombocytopeni, funksjonsdefekter i blodplater, mangel på koagulasjonsfaktorer er de viktigste hematologiske lidelsene hos pasienter med cyanotisk medfødt hjertesykdom. Den hemorragiske tendensen ble opprinnelig tilskrevet en økning i vevvaskularitet, men samtidige hemostatiske defekter ble deretter identifisert til og trombocytter. , forkortet blodplateoverlevelse og mangelfulle von Willebrand-multimerer.

Hos pasienter er det vist at blodplater har både kvalitative og kvantitative abnormiteter. Det er imidlertid motstridende data når det gjelder etiologien til trombocytopeni ved medfødt cyanotisk hjertesykdom. Det er rapportert signifikant assosiasjon mellom trombocytopeni og høy hematokrit hos cyanotiske pasienter, og flere etiologier har blitt foreslått inkludert kronisk kompensert disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC), redusere syntese av koagulasjonsfaktorer og/eller forstyrret blodplateaggregering. Umodne retikulerte blodplater representerer de yngste blodplatene som frigjøres i sirkulasjonen av regenerert margmegakaryocytt og er analogen til retikulocyttene av røde blodlegemer. Omsetningshastigheten for blodplater kan evalueres ut fra forholdet mellom prosentandelen av retikulerte blodplater og antall blodplater.

Erytrocytose er en isolert økning i antall røde blodlegemer. Primær erytrocytose er en økt rødcellemasse som dukker opp i fravær av en definerbar stimulus, mens sekundær erytrocytose refererer til en isolert økning i rødcellemassen som respons på stimulans som lav systemisk arteriell oksygenmetning i sammenheng med cyanotisk medfødt hjertesykdom . Polycytemi kan ofte være gunstig. Likevel utgjør det visse risikoer for mikrosirkulasjonen. Dette er hovedsakelig fordi kapillærdiameteren er betydelig mindre enn rødcellediameteren, og denne mismatchen kan forårsake viskositet

For å øke på kapillærnivå. Pasienter med cyanotisk hjertesykdom kan ha en akseptabel livskvalitet. Imidlertid er de alltid utsatt for flere komplikasjoner. For eksempel hyperviskositet, hyperurikemi (hovedsakelig på grunn av aldersrelatert svekkelse av urinsyreutskillelse hos voksne), trombocytopeni (redusert nivå av blodplateproduksjon), blodkoagulasjonsavvik (redusert syntese av koagulasjonsfaktorer og/eller forstyrret blodplateaggregering), cerebral abscess. , cerebral emboli og endokarditt .