Hæmatologiske abnormiteter hos børn

Medfødte hjertefejl er den mest almindelige udviklingsmæssige anomali og er de hyppigste ikke-infektiøse årsager til dødelighed hos nyfødte; de påvirker op til 1000 spædbørn, og i de fleste tilfælde er årsagen ukendt. Erytrocytose, trombocytopeni, funktionsdefekter i blodplader, mangel på koagulationsfaktorer er de vigtigste hæmatologiske lidelser hos patienter med cyanotisk medfødt hjertesygdom. Den hæmoragiske tendens blev oprindeligt tilskrevet en stigning i vævsvaskularitet, men samtidige hæmostatiske defekter blev efterfølgende identificeret og trombocytter. , forkortet blodpladeoverlevelse og mangelfulde von Willebrand multimerer.

Hos patienter har blodplader vist sig at have både kvalitative og kvantitative abnormiteter. Der er dog modstridende data med hensyn til ætiologien af ​​trombocytopeni ved medfødt cyanotisk hjertesygdom. Der er rapporteret signifikant sammenhæng mellem trombocytopeni og en høj hæmatokrit hos cyanotiske patienter, og flere ætiologier er blevet foreslået, herunder kronisk kompenseret dissemineret intravaskulær koagulation (DIC), reduceret syntese af koagulationsfaktorer og/eller forstyrret trombocytaggregation. Umodne retikulerede blodplader repræsenterer de yngste blodplader, der frigives til kredsløbet af regenereret marv-megakaryocyt og er analogen til retikulocytten af ​​røde blodlegemer. Blodpladeomsætningshastigheden kan evalueres ved forholdet mellem procenten af ​​retikulerede blodplader og blodpladetallet.

Erytrocytose er en isoleret stigning i antallet af røde blodlegemer. Primær erytrocytose er en øget masse af røde blodlegemer, som dukker op i fravær af en definerbar stimulus, hvorimod sekundær erytrocytose refererer til en isoleret stigning i massen af ​​røde blodlegemer som reaktion på en sådan stimulus som lav systemisk arteriel iltmætning i forbindelse med cyanotisk medfødt hjertesygdom . Polycytæmi kan ofte være gavnlig. Alligevel udgør det visse risici for mikrocirkulationen. Dette skyldes hovedsageligt, at kapillærdiameteren er væsentligt mindre end røde blodlegemers diameter, og denne mismatch kan forårsage viskositet

For at øge på kapillærniveau. Patienter med cyanotisk hjertesygdom kan have en acceptabel livskvalitet. Men de er uvægerligt tilbøjelige til flere komplikationer. For eksempel hyperviskositet, hyperurikæmi (hovedsageligt på grund af aldersrelateret svækkelse af urinsyreudskillelse hos voksne), trombocytopeni (nedsat niveau af blodpladeproduktion), blodkoagulationsabnormiteter (reduceret syntese af koagulationsfaktorer og/eller forstyrret blodpladeaggregation), cerebral abscess , cerebral emboli og endocarditis .