Гематологические нарушения у детей

Врожденные пороки сердца являются наиболее распространенной аномалией развития и самой распространенной неинфекционной причиной смертности новорожденных; они поражают до 1000 младенцев, и в большинстве случаев причина неизвестна. Эритроцитоз, тромбоцитопения, нарушения функции тромбоцитов, недостаточность факторов свертывания крови являются основными гематологическими нарушениями у больных с цианотичным врожденным пороком сердца. Тенденцию к геморрагии первоначально связывали с повышением васкуляризации тканей, но впоследствии были идентифицированы сопутствующие гемостатические дефекты, связанные с тромбоцитопенией. , сокращение выживаемости тромбоцитов и дефицит мультимеров фон Виллебранда .

Показано, что у больных тромбоциты имеют как качественные, так и количественные отклонения. Однако имеются противоречивые данные относительно этиологии тромбоцитопении при врожденных цианотических пороках сердца. Сообщалось о значительной связи между тромбоцитопенией и высоким гематокритом у цианотических пациентов, и предполагалось несколько этиологий, включая хроническое компенсированное диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром), снижение синтеза факторов свертывания крови и/или нарушение агрегации тромбоцитов. Незрелые сетчатые тромбоциты представляют собой самые молодые тромбоциты, выпущенные в кровоток регенерированным мегакариоцитом костного мозга, и являются аналогом ретикулоцита эритроцита. Скорость оборота тромбоцитов можно оценить по соотношению между процентом сетчатых тромбоцитов и количеством тромбоцитов.

Эритроцитоз – изолированное увеличение количества эритроцитов. Первичный эритроцитоз представляет собой увеличение массы эритроцитов, которое проявляется в отсутствие определяемого стимула, тогда как вторичный эритроцитоз относится к изолированному увеличению массы эритроцитов в ответ на такой стимул, как низкое системное артериальное насыщение кислородом в контексте цианотического врожденного порока сердца. . Полицитемия часто может быть полезной. Тем не менее, это представляет определенный риск для микроциркуляции. Это в основном связано с тем, что диаметр капилляра значительно меньше диаметра эритроцита, и это несоответствие может вызвать вязкость.

Для увеличения на капиллярном уровне. Пациенты с цианотическим поражением сердца могут иметь приемлемое качество жизни. Однако они неизменно склонны к ряду осложнений. Например, повышенная вязкость, гиперурикемия (в основном из-за возрастного нарушения экскреции мочевой кислоты у взрослых), тромбоцитопения (снижение уровня образования тромбоцитов), нарушения свертывания крови (снижение синтеза факторов свертывания крови и/или нарушение агрегации тромбоцитов), церебральный абсцесс. , церебральная эмболия и эндокардит .