Hematologiset poikkeavuudet lapsilla

Synnynnäiset sydänvauriot ovat yleisin kehityshäiriö ja yleisimmät vastasyntyneiden ei-tarttuvat kuolleisuuden syyt; ne vaikuttavat jopa 1000 lapseen ja useimmissa tapauksissa syy on tuntematon. Erytrosytoosi, trombosytopenia, verihiutaleiden toimintahäiriöt, hyytymistekijöiden puutteet ovat tärkeimmät hematologiset häiriöt potilailla, joilla oli syanoottinen synnynnäinen sydänsairaus. Verenvuototaipumus johtui alun perin kudosten verisuonten lisääntymisestä, mutta myöhemmin havaittiin ja myöhemmin havaittiin samanaikaiset hemostaattiset viat johtuvat siitä, että hematologia on syynä. , lyhentynyt verihiutaleiden eloonjääminen ja puutteelliset von Willebrand -multimeerit.

Potilailla verihiutaleissa on osoitettu olevan sekä laadullisia että kvantitatiivisia poikkeavuuksia. Synnynnäisen syanoottisen sydänsairauden trombosytopenian etiologiasta on kuitenkin ristiriitaisia ​​tietoja. Merkittävä yhteys trombosytopenian ja korkean hematokriitin välillä on raportoitu syanoottisilla potilailla, ja useita syitä on ehdotettu, mukaan lukien krooninen kompensoitu disseminoitu intravaskulaarinen koagulaatio (DIC), hyytymistekijöiden synteesin vähentäminen ja/tai verihiutaleiden aggregaation häiriintyminen. Epäkypsät verkkomaiset verihiutaleet edustavat nuorimpia verihiutaleita, jotka regeneroituneen luuytimen megakaryosyytti vapauttaa verenkiertoon ja ovat punasolujen retikulosyytin analogeja. Verihiutaleiden vaihtumisnopeutta voidaan arvioida verkkomaisten verihiutaleiden prosentuaalisen ja verihiutaleiden määrän välisen suhteen perusteella.

Erytrosytoosi on eristetty punasolujen määrän lisääntyminen. Primaarinen erytrosytoosi on lisääntynyt punasolumassa, joka nousee pintaan ilman määritettävissä olevaa ärsykettä, kun taas sekundaarinen erytrosytoosi tarkoittaa eristettyä punasolumassan lisääntymistä vasteena sellaiselle ärsykkeelle, kuten alhainen systeeminen valtimohappisaturaatio syanoottisen synnynnäisen sydänsairauden yhteydessä. . Polysytemia voi usein olla hyödyllistä. Silti se aiheuttaa tiettyjä riskejä mikroverenkierrolle. Tämä johtuu pääasiassa siitä, että kapillaarin halkaisija on huomattavasti pienempi kuin punasolujen halkaisija ja tämä epäsopivuus voi aiheuttaa viskositeetin

Lisääntyy kapillaaritasolla. Syanoottista sydänsairautta sairastavilla potilailla voi olla hyväksyttävä elämänlaatu. Ne ovat kuitenkin aina alttiita useille komplikaatioille. Esimerkiksi hyperviskositeetti, hyperurikemia (johtuu pääasiassa ikääntymisestä johtuvasta virtsahapon erittymisen heikkenemisestä aikuisilla), trombosytopenia (verihiutaleiden tuotannon väheneminen), veren hyytymishäiriöt (hyytymistekijöiden synteesi ja/tai verihiutaleiden aggregaatiohäiriöt), aivovatsalihakset , aivoveritulppa ja endokardiitti .